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第四十三周先天性血管环超声诊断思路五

先天性血管环中还有一个特殊类型---肺动脉吊带,虽然其发病率很低,但是预后很差.。

肺动脉吊带模式图

肺动脉吊带(pulmonaryarterysling,PAS)是一种罕见的先天性心血管畸形,又名迷走左肺动脉,是左肺动脉异常起源于右肺动脉的后方,呈半环形跨过右主支气管向左穿行于食道前和气管后到达左肺门,常合并气管下段、右主支气管和食管不同程度的压迫。此外,动脉导管或韧带向左后方与降主动脉相连,此结构和异常的左肺动脉一起形成的血管环可压迫左主支气管。

患儿常在出生后几周或几个月内出现症状,表现为气促、喘鸣、反复呼吸困难等严重的呼吸窘迫综合征,如得不到及时救治,死亡率极高,预后很差。

肺动脉吊带的发生

肺动脉吊带的胚胎学起源发生在当发育中的左肺通过位于发育中的气管支气管树尾端的毛细血管,而不是位于其头端的毛细血管,来捕获其来自于右侧第六弓衍生结构的动脉血供时,左肺动脉就会起源于右肺动脉,而不是肺总动脉。左肺动脉绕过右主支气管主干,在气管和食管之间走行,形成一个压迫气管支气管树的“吊带”。合并气管软骨全环时,气道可能也会受累,即所谓的“环-吊带”,此时气管的膜性部分缺如,气管软骨形成一个完整的圆圈。

病例分享

三血管-肺动脉分支切面,反复探查未见左肺动脉。

正常三血管-肺动脉分支切面模式图。

常规切面没有看到正常起源的左肺动脉,如何寻找呢?我们的经验是采用逆向追踪法,先确定向左肺组织内走行的动脉,该动脉即左肺动脉,然后动态扫查,逆向追踪其起源位置。该动态图显示左肺动脉起源于右肺动脉中段,由气管后方绕行,包绕气管。

出生后复查小儿心脏,左肺动脉起源于右肺动脉中段,向左肺门方向走行。此时观察其与气管的关系以及气管是否受压很困难,需要CT造影来辅助诊断。

CT造影三维重建,左肺动脉起源于右肺动脉,包绕气管,主支气管受压变形。

超声心动图表现

1.正常肺动脉分叉处无左肺动脉发出。

2.左肺动脉起源于右肺动脉中远段,向后走行包绕气管,进入左肺门。(逆向追踪法对于寻找异常起源的左肺动脉很有帮助)

3.彩色多普勒对于诊断非常有帮助。

精彩内容,且待下回分解!

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