(2)x线检查示右心室扩大,肺血减少心电图典型改变为右室肥厚伴劳损超声心动图可显示狭窄病变的解剖位置和形态,并可估计跨瓣口压力阶差右心导管检查可测量跨狭窄部位压力阶差,右室造影可显示狭窄病变的特征
肺动脉口狭窄
诊断要点
(1)未经手术或介入治疗的病人,一般可活到成人期在出现右心衰竭前多无症状
治疗
(3)严重狭窄者,随着年龄增长,右心室肥厚加重,右室舒张压和右房压升高,可经卵圆形孔发生右向左分流,出现发绀
(2)成人轻、中度瓣膜狭窄患者,其狭窄程度并不随年龄增长而加重
(3)应与房间隔缺损、室间隔缺损、原发性肺动脉扩张相鉴别
肺动脉口狭窄(pulmonic stenosis),可单独存在,也可合并其他心脏畸形有三种类型:①瓣膜狭窄型,约占75%;②漏斗部型,右室流出道肥厚或有隔膜,造成流出道狭窄;③肺动脉型,肺动脉主干狭窄,可合并分支狭窄单纯性肺动脉瓣狭窄在成人先天性心脏病中较为常见由于右心室排血受阻,右室压力增高,可出现右室肥厚,肺动脉压力降低
临床特点
(1)胸骨左缘第2肋间,响亮、粗糙的收缩期喷射性杂音多伴有震颤第2心音分裂,肺动脉瓣成分减弱可有来自肺动脉的收缩早期喷射音
对瓣膜型狭窄者,如果右心室与肺动脉之间收缩期压力阶差>40mmhg者,应考虑采用经导管球囊扩张术或外科手术治疗术后远期存活率与正常人群相近
