肺发育不全是临床比较罕见的肺发育异常疾病，是指器官隆起以下无气道/血管组织及肺实质存在，可发生在双侧、一侧或一叶肺，并常常伴有其他系统畸形。DePozze等于年首次尸检时发现。Munchmeyer等人年首次临床诊断单侧肺发育不全。迄今为止，已有超过例单侧肺发育不全和14例双侧肺发育不全的病例被报到。其发病率约为1/，男女发病率无差别，左右两侧费的发病率相似。引起肺发育不全的病因尚不明确，可能由多因素引起，包括遗传因素、致畸因素、机械因素或病毒感染。
近年来产前诊断的发展，产前作出的诊断可使医师对其预后作出充分的评估，给家属提供是否继续妊娠建议。目前产前诊断方法首选为超声检查，其实是MRI。
超声诊断线索包括纵膈转移或心脏向患侧移位、患侧肺实质缺如或肺组织强回声改变，而对侧肺组织正常时要高度警惕该病，为了明确诊断，需要进一步多普勒寻找肺动脉的分支是否存在，或者肺静脉是否达到左心房。
MRI检查有以下五个特点时：
1、支持肺缺如或者肺组织强回声改变
2、左主支气管或右主支气管缺如
3、左肺或右肺呈均与正常信号表现
4、肺动脉缺如
5、腹腔器在腹腔内
目前MR由于价格昂贵而没有普及，常用的产前诊断仍然是超声检查，超声检查发现异常者再进一步MRI以得到更准确的诊断，两种方法有效结合使得肺缺如产前诊断更准确、可靠。
双侧肺发育不全一般不会与其他的情况混淆，但有与双侧横膈疝鉴别的报到。单侧肺发育不全则需要与其他引起纵膈偏移的因素，如先天性膈疝、囊性限流样畸形、支气管肺隔离症以及肺气肿鉴别。
任何疑是双侧肺发育不全的胎儿必须进行详细的超声检查已明确诊断。磁共振对区分先天性肺囊性腺瘤畸形和肺气肿引起的肺发育不全很有帮助，并且磁共振在鉴别单侧肺不发育是肺发育不全还是费不发育进行补充。一旦确定为双侧肺发育不全，因告知家属其致死结局。如果孕周小于24周建议其终极妊娠。如果诊断时间较晚，分娩过程中可不必进行胎儿检测。并应使新生儿科医生了解这一诊断，避免用无用的心肺复苏。
对于单侧肺发育不全，因进行详细的超声及磁共振检测以排除合并其他畸形的可能。尤其应特别重视患侧上肢、肾脏、面部及下颌的情况。此外。脊柱及肋骨畸形亦可合并肺发育不全。与此同时，应重视羊水量的多少，因为食管闭锁及气管试管屡均可并发肺发育不全，而他们可能导致羊水过多。在一例合并双侧肾脏发育不全的单侧肺发育不全病例中，则表现为羊水过少。但于单侧肺发育不全不全常可合并心血管畸形，每例患者均应行心脏超声检查。在肺发育不全时，染色体异常的几率并不会增高，所以除非有血清筛查或超声指标的异常，才需要进行羊膜腔穿刺。
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