犬猫肝脏血管畸形(一)概述
门体分流（Portosystemicshunts,PSSs）在兽医学中是最常见的血管畸形，可以说在肝胆系统先天性畸形中最常见。这些畸形使得门静脉和体循环间建立了直接的静脉通路，分流了肝窦和肝实质的血液。正常情况下，来自于脾脏、胰腺、胃和肠道的血液进入门脉，通过窦状隙网状结构灌注肝脏，最后通过肝静脉引流进入后腔静脉（caudalvenacava,CVC）。门脉血液携带有许多物质进入肝脏，包括促激素（肠道和胰腺）、营养素、细菌产物和肠道产生的毒素。胎儿的肝脏处理这些物质的功能有限，作为保护机制其通过大的分流血管-静脉导管分流肝血液循环。出生后静脉导管通常很快闭合，建立成熟的肝血液循环。如果静脉导管在出生后未闭合，或其它先天性血管通路存在，则发生门体分流。血液从肝脏分流时，促激素（特别是胰岛素和胰高血糖素）不足以支持肝脏生长，导致肝脏发育不足、缺少蛋白质产生、网状内皮功能不全、脂肪和蛋白质代谢改变、肝脏萎缩，最终引起肝功能衰竭。
临床症状与分流出肝脏血液的量和起源有关，出现肝功能损伤、肝脑病、慢性胃肠道症状、下泌尿道症状、凝血功能紊乱和生长迟缓。这些异常是机体聚集了正常由肝脏代谢或清除的外源性和内源性毒素所致，也与肝功能衰竭有关（例如，葡萄糖异生、尿素循环、尿酸循环、糖原分解）。
肝脑病相关毒素
毒素
可能的机制
氨
脑部色氨酸和谷氨酰胺增加；ATP减少；兴奋性增加；糖酵解增加；脑水肿；脑部微粒体Na、K-ATP酶减少
α-酮戊二酸单酰胺
氨脱毒三羧酸循环转化；ATP利用率减少
谷氨酰胺
改变血脑屏障氨基酸转运
芳香族氨基酸
降低多巴（DOPA）神经递质合成；改变神经受体；增加假性神经递质产生
短链脂肪酸（SCFAs）
降低脑部微粒体钠钾ATP酶；氧化磷酸化分解，损伤氧气利用，白蛋白色氨酸置换，增加游离色氨酸
假性神经递质
酪氨酸→
Octapamine
苯丙氨酸→
Phenyethylamine
蛋氨酸→
硫醇
损伤去甲肾上腺素作用
损伤去甲肾上腺素作用
与氨和SCFA协同作用
在脑部尿素循环中减少氨解毒；GIT衍生（肝病性口臭-肝脑病中呼吸气味）；微粒体钠钾ATP酶减少
色氨酸
直接神经毒性；五羟色胺增加；神经抑制
苯酚（来自于苯丙氨酸和酪氨酸）
与其它毒素协同作用；减少细胞酶；神经毒性和肝毒性
胆汁酸
膜细胞溶解作用改变细胞/膜通透性；血脑屏障对其它肝脑病毒素更具有通透性；由于细胞毒性损伤细胞代谢
γ氨基丁酸（GABA）
神经抑制；神经膜超极化；血脑屏障对GABA通透性增加
内源性苯二氮卓类
神经抑制；神经膜超极化
ATP，三磷酸腺苷；DOPA，多巴；GIT，胃肠道；HE，肝脑病。
文献来源于犬猫内科-王姜维博士_曹燕硕士
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