风湿性疾病
风湿性疾病诊治箴言十二条1.必须亲自查看病人！你的想法常常会在看到病人后改变，即使是短短一瞥
2.始终参照肌肉、骨骼、血管和神经的解剖学知识有助于更好地进行条理分明、内容全面、重点突出的风湿性疾病病史采集和体格检查
3.决定给病人做检查前，应该清楚该项检查的目的是什么，检查结果异常会对你的诊治策略有什么影响。你懂得越多，开得检查就越少
4.除外风湿性疾病要远远比确诊风湿性疾病困难
5.急性单关节炎应尽量行关节腔穿刺以除外感染性和晶体性关节炎
6.如果慢性单关节炎病程８周而病因仍未明确，应该考虑行滑膜活检
7.绝经前妇女和中轴关节很少发生痛风
8.绝大多数肩关节痛的病变部位在关节周围组织（即滑囊炎或肌腱炎）；大多数下腰背部疼痛是非外科性的
9.原发性OA好发部位以外的关节（即掌指、腕、肘、肩和踝关节）如发生骨关节炎，应该警惕继发于其它疾病，如代谢性骨病等等
10.原发性纤维肌痛首发发病年龄很少超过55岁；客观化验结果异常者诊断时应十分谨慎
11.大多数类风湿因子阳性的病人不是RA；大多数ANA阳性的病人不是SLE
12.系统性结缔组织病病人如出现发热和多系统病变，应首先考虑感染和其它非风湿性疾病原因，而不是原发病活动。死于感染的病人要远远多于死于基础风湿性疾病的病人
风湿性疾病问诊要点
l一般按时间顺序展示症状的进展
l关节：表现（红、肿、痛、活动受限）、部位（单/寡/多、外周/中轴）、诱因（药物、感染、饮食、活动、外伤）、病程（发作性、进展性）
l全身症状：发热、消瘦、乏力。（提示：全身病情活动、血管炎、副肿瘤综合征）
l皮肤：颧部红斑、光过敏、脱发、硬指、雷诺现象、肢端溃疡、银屑病、皮肤/粘膜溃疡、紫癜、结节、生殖器病变和口眼干症状。
l心肺：呼吸困难、咳嗽、咯血、胸膜性或心包性胸痛、浮肿、运动耐量下降、PE、肺高压表现
l胃肠道：反流、吞咽困难、腹痛、腹泻、便血、黄疸
l肾脏：蛋白尿、结石、夜尿、少尿
l血液：WBC↓、Hb↓、PLT↓、流产、骨痛、不明原因的DVT或PE、血清学异常
l神经：多神经/多发单神经/周围神经疾病、精神病、认知障碍、头痛、视力、肌无力、TIA/卒中、抽搐
l内分泌：甲亢/甲减、肾上腺轴异常表现
l既往：结核、乙肝/丙肝、用药史。
皮下结节的鉴别诊断
类风湿关节炎
风湿热
血管炎
幼年型慢性关节炎
结节红斑
痛风石
SLE
CREST综合征（皮下钙化）
深部狼疮
淋巴瘤
脂膜炎
多中性性网状组织细胞增多症
结节病
软组织肿瘤、转移性肿瘤
特殊感染：放线菌、奴卡菌、分枝杆菌、青霉菌、寄生虫
Ⅱ型高脂蛋白血症
ESR异常
ESR↑
ESR↓
*感染：慢性细菌性、结核
#纤维蛋白原缺乏/异常症
*CTD：风湿性多肌痛/颞动脉炎、SLE、其它血管炎
#丙球蛋白缺乏症
*肿瘤：淋巴瘤、浆细胞病、其它
#血粘滞度增加
*其它炎性疾病（如炎性肠病）
#严重的红细胞增多症：Hct65%
贫血
红细胞形态异常：镰状、球形、
棘形、变小、大小不等
高脂血症
冷球蛋白血症
发热、室温高
充血性心衰
慢性肾衰
恶病质
肝素
胆盐
组织损伤（如MI）
血样凝结、放置过久（2h）、
室温低
生理性
年龄/性别：男性＝年龄/2；
女性＝（年龄+10）/2
肥胖
妊娠
注：*：ESR可显著增高（mm/h）；#：ESR可显著降低（0mm/h）
开始激素治疗前的准备工作
1.除外慢性感染：机会性感染的临床表现可很不明显，但激素治疗后会迅速进展。查胸片和PPD试验
2.糖耐量评价：冲击前查空腹血糖即已足够，注意在激素应用期间定期监测血糖水平
3.骨质疏松危险评价：行骨密度检查。长期使用激素者应预防性治疗。
4.消化道出血危险评价：治疗前应查便潜血、血常规，尤其注意MCV水平
5.心血管事件危险评价：治疗前询问有无胸痛、胸闷症状，测量血压并检查有无外周水肿。在应用激素期间应定期复查
6.精神意识状态评价：进行简单的精神意识量表评测，以备将来比较。对既往有精神意识状态异常史的病人更应如此
SLE大剂量糖皮质激素冲击治疗
1.适应症：原则上SLE导致的任何严重急性内脏功能损害都是冲击治疗的适应症，以下情况应考虑冲击治疗
l狼疮脑病
l急性肾功能衰竭（除外肾前和肾后因素）
l急性狼疮肺炎
l大量心包积液
l重度血小板减少症
l急性重度溶血
2.相对禁忌症
l活动性感染
l活动性消化道出血
l青光眼
l未控制的糖尿病
l严重心力衰竭
3.冲击治疗的相关准备工作
l了解有无禁忌
l向家属交待病情
l胸片检查
l询问有无精神疾病的家族史
l注意监测电解质，尤其是血钾和血糖，控制出入量
l密切注意病人的体温和神志
原因未明的ANA阳性诊断思路
1.病史和查体：寻找结缔组织病相关症状和体征，尤其注意排查隐匿的干燥综合征（详见风湿性疾病问诊要点）
2.复查ANA（包括荧光核型和滴度）并筛查抗ENA：ANA滴度≥1:或同时存在疾病特异性自身抗体时通常说明ANA阳性有临床意义
3.寻找免疫激活的证据
l血常规：是否有慢性病贫血/溶贫？粒细胞减少？血小板减少？
lESR、CRP、蛋白电泳：有无急性期蛋白？有无高球蛋白血症？
l补体（C3、C4）：是否有低补体血症？
l肝酶：如有升高，需警惕自身免疫肝炎
lRF、RPR（假阳性）、APTT（延迟提示可能存在狼疮抗凝物）
l尿常规、电解质和血肌酐
如果上述检查异常，则提示ANA与潜在的自身免疫病有关，需要对病人进行密切监测和更全面的检查。
关节炎的读片要点（“ABCDES”）
l关节排列（Alignment）：是否正常？RA和SLE可出现特征性的MCP关节尺侧偏斜
l关节强直（Ankylosis）：是否存在？血清阴性脊柱关节病常引起中轴关节强直
l骨质改变（Bonemineralization）：关节周骨质疏松是RA或感染性关节炎的典型表现，但在晶体性关节炎、血清阴性脊柱关节病和退行性关节病中少见
l骨质形成（Boneformation）：反应性骨质形成（骨膜炎）是血清阴性脊柱关节病的标志，但也可出现于任何晚期关节炎
l钙化（Calcification）：软组织钙化可见于痛风石、SLE、硬皮病或儿童皮肌炎。软骨钙化是假性痛风的典型表现
l软骨间隙（Cartilagespace）：对称性均匀的关节软骨间隙变窄是炎症性病变的典型表现，承重关节受力部位的局灶性或不均匀性关节间隙丧失是骨关节炎的标志
l受累关节的分布（Distribution）：RA通常为对称性关节受累，而血清阴性脊柱关节病则多为非对称性。同时关节受累的部位也有助于关节炎的鉴别诊断
l关节变形（Deformities）：例如RA可出现“天鹅颈”或“纽孔花”畸形
l骨质破坏（Erosions）：不论存在与否，其特点都具有诊断价值。例如痛风性关节炎可出现骨缺损如同穿凿或虫蚀状，边缘骨质硬化
l软组织（Softtissue）和指甲：注意肿胀软组织的分布，有无银屑病常见的指甲甲板肥厚，硬皮病常见的硬指征象
l病变的发展速度（Speed）：化脓性关节炎可迅速破坏受累关节，而RA平均需2-3年方出现骨质破坏
经验：给关节炎病人开影像学检查时，不要忘了行下肢承重关节（髋、膝和踝关节）的X片检查以了解有无关节间隙变窄。
外周关节炎读片思路
血管炎诊断思路1.何时应考虑到血管炎的可能
l多器官、多系统炎症性病变
l不明原因的发热，难以解释的全身症状
l反常的缺血事件（如青年人发生的、多部位和少见部位的缺血体征和症状）
l进展迅速的脏器功能衰竭：如肺－肾综合征
l肺脏病变：侵润影、空洞、出血、呼衰
l肾脏病变：合并肾小球肾炎，蛋白尿和/或肾功能不全
l皮肤损害：可触性紫癜、持续24小时的荨麻疹、皮下结节、溃疡、网状青斑、坏疽、指端梗死和裂片状出血
l突发的神经系统病变：头痛，脑脊髓炎，视网膜炎，癫痫，卒中，多发单神经疾病
2.明确受累血管的大小和分布
器官系统
大血管
中血管
小血管
大动脉炎
巨细胞动脉炎
川崎病
白塞病
结节性多动脉炎
川崎病
孤立性CNS血管炎
血栓栓塞性脉管炎
白塞病
Churg-Strauss综合征
韦格纳肉芽肿
显微镜下多血管炎
过敏性紫癜
原发性冷球蛋白血症
超敏性血管炎、白塞病
Goodpasture综合征
皮肤
缺血
皮下结节
溃疡
网状青斑
可触性紫癜
微小梗死
荨麻疹
肾脏
高血压
肾功能不全
梗塞
高血压
肾功能不全
（肾小球肾炎）
肾小球肾炎
（肾功能不全）
（高血压）
神经系统
CNS局灶性病变
TIA/卒中
多神经疾病
CNS局灶性病变
CNS弥漫性病变
TIA/卒中
复合性单神经疾病
多神经疾病
CNS弥漫性病变
脑膜性
多神经疾病
心脏
心肌梗塞
心力衰竭
心肌梗塞
心包炎
胃肠道
疼痛（绞痛）
N/V
胃肠道出血
穿孔
胃肠道梗死
疼痛
N/V
胃肠道出血
穿孔
肝炎
疼痛
N/V
胃肠道出血
肝炎
关节
关节痛/炎
关节痛/炎
关节痛/炎
眼睛
视网膜血管炎
视网膜血管炎
肌肉
肌痛
肌痛
乏力
间歇性跛行
肌痛
3.除外类似血管炎的其他疾病
l感染性心内膜炎（不明原因发热、心杂音、指端栓塞）
l结核（不明原因发热，炎性指标升高，多系统受累）
l肿瘤（高凝状态，多发转移）
l易栓症（例如高同型半胱氨酸血症）
l丙肝、HIV
l动脉栓塞
l药物中毒或滥用
4.确定诊断：特征性临床表现、ANCA、血管彩超、CT/MRI动脉/静脉成像、血管造影、活检
急性痛风性关节炎1.流行病学
l男女；绝经后妇女患痛风的比例与血尿酸水平的增高平行
l高尿酸血症：男性7-8mg/dl，女性6-7mg/dl
l发病高峰在50岁左右
l危险因素：外伤、手术、饥饿、饮酒、饮食过量和药物（NSAIDS，噻嗪类利尿剂）
l20%的病人有家族史
2.发病机制
l可溶性：尿酸在血浆中的溶解度约为6.7mg/dl（37℃）
l排泄减少（90%）：
ü特发性
ü继发性：肾功能不全、肾小管尿酸分泌受阻（酮症酸中毒和乳酸酸中毒）、肾小管重吸收增加（利尿剂和脱水）、药物（环孢菌素、吡嗪酰胺、乙胺丁醇、阿司匹林、铅和酒精）
l生成增加（10%）：
ü定义：正常饮食每日产尿酸毫克
ü原发：嘌呤代谢途径异常
ü继发：细胞转换增加（血液系统肿瘤，银屑病，Paget病，化疗）、嘌呤摄入增多（酒精）、ATP降解加速（酒精，肌肉过度活动）
l尿酸水平：
ü只有10%-25%的高尿酸血症病人发展为痛风
ü至少10%的病人在痛风发作时血尿酸水平正常
ü高尿酸血症的程度及持续时间与痛风性关节炎的发病率及发病年龄直接相关
3.临床表现
l迅速起病，受累关节红、肿、热、痛
l90%的首次发作见于单关节（下肢常见），并逐渐进展至多关节
l可伴发热、乏力等全身症状
l大多数未经治疗的痛风病人将在2年内出现第二次发作
4.诊断
l尿酸水平：至少10%的病人在急性发作时尿酸水平正常
l滑膜液检查结果：只需要极少量即可作出诊断。尿酸钠晶体为双折射阳性的针形晶体，可与假性痛风（焦磷酸盐结晶）鉴别
l细胞计数和培养：找到尿酸晶体并不能排除合并感染性关节炎的可能！WBC通常为5,-80,，以中性粒细胞为主
5.急性期治疗
lNSAIDs（如吲哚美辛25-50mg口服Tid）可快速起效；起始就应选择NSAID的最大剂量
l秋水仙碱：48h内止痛。抑制细胞内微管的聚合，以阻断趋化和吞噬作用。每小时服用0.5mg片剂，直至疼痛缓解、出现胃肠道中毒症状（如腹泻等）、或达6mg的最大剂量
l糖皮质激素：关节内注射或口服激素，可用于严重的急性发作或无法耐受NSAIDs的病人
l急性发作时服用别嘌呤醇会使痛风症状恶化
6.预防
l改变生活方式：改变饮食；水化；戒酒和停用诱发痛风的药物
l控制危险因素：高血压、肥胖、高脂血症和酗酒者
l别嘌呤醇：用于尿酸产生过多、痛风石形成和肾结石的病人；mg口服Qd，根据肾功能不全和年龄对调整剂量
l丙磺舒：用于肾小球滤过滤正常、尿酸排泄减低、无肾结石病史的病人；起始剂量为毫克口服Bid，逐渐加量至控制尿酸浓度到4-5mg/dl
lNSAIDs：在降尿酸治疗的初期，可用于预防复发。尿酸水平降至正常水平后停药，一般服用6-12个星期
l秋水仙碱（0.5毫克口服Bid）：只能与降血尿酸的药物合用，因其可掩盖痛风结节的生成
SLE神经精神病变（SLE-NP）
1.流行病学
l40%-70%SLE病人出现SLE-NP，可出现在疾病的任一阶段，可为首发症状
2.机理
l血管病变，表现为少到中等量单核细胞在血管周围的聚集，对血管无明显破坏
l抗磷脂抗体造成动脉和静脉血栓形成（APS），造成缺血性神经疾病变
l抗rRNP抗体、抗神经元抗体、抗神经节甙抗体等可能与SLE-NP相关
3.常见的临床表现
l脑血管病（CVA）（7%）：首次发病多出现在诊断SLE后的5年内，可反复发作
l癫痫（15%-20%）：可为部分或全身发作
l头痛（40%）：偏头痛和紧张性头痛
l神经疾病（15%）：供应受累神经的小动脉的血管病。可以是多个神经（多发性单神经炎），感觉重于运动
l精神病表现（40%）：精神病、焦虑、抑郁和痴呆；要注意与糖皮质激素相关性精神病鉴别
l横贯性脊髓炎：突发的肢体无力或感觉丢失，和/或大小便失禁或便秘、尿潴留
l视神经炎和其他颅神经异常
l脑膜炎：注意与感染性脑膜炎鉴别
4.诊断
l诊断较难，临床症状+脑脊液
l血清学指标无助于诊断，抗rRNP抗体可能与SLE-NP相关
l及时评价脑脊液除外感染
l脑脊液大多数表现为压力或蛋白升高，也可有白细胞轻度到中度升高（多数0/ml），糖和氯化物很少降低（3%），且病原学检查应为阴性
lMRI有助于诊断CVA
5.治疗
l大剂量糖皮质激素（冲击治疗，MP1g/d×3d）和免疫抑制剂
l鞘内注射：MTX10-20mg+地松米松10-20mg，每周1次，一般可重复4次。对于存在冲击禁忌或冲击效果不理想或仅表现为狼疮脑病的病人，可考虑鞘内注射
l静脉丙种球蛋白（IVIG）、血浆置换
l抗磷脂综合征（APS）需抗凝
l一般支持治疗
结缔组织病（CTD）肺病
1.CTD肺病
lCTD相关性肺病
l治疗CTD的药物相关性肺病
l免疫抑制治疗后继发感染
l混和病变
2.RA肺病
l流行病学：
ü最常见：间质性肺病（ILD）和胸腔积液
ü对预后影响最大：ILD、闭塞性细支气管炎（BO）、药物反应和感染
lRA相关性肺病
üILD：病理可为寻常型间质性肺炎（UIP）或非特异型间质性肺炎（NSIP）
ü闭塞性支气管炎和机化性肺炎（COP）/隐源性机化性肺炎（COP）：常表现为反复的难治性肺炎，抗生素无效，糖皮质激素有效
ü胸膜病变：胸腔积液常见，渗出液，葡萄糖低。偶尔胸腔积液可符合脓胸（可能是因为类风湿结节破裂）
ü类风湿结节：唯一的RA特异性肺部病变，常为良性，可导致胸腔积液、气胸、咯血、继发感染和支气管肺瘘
üCaplan综合征：RA+尘肺（矿物粉尘）。有矿物粉尘接触史的RA病人双侧快速进展的多发胸膜下结节。可导致进行性的广泛纤维化
ü肺部血管炎：罕见
ü其他：继发性肺动脉高压（继发于ILD），肺癌发病率高于正常人群
l甲氨蝶呤（MTX）相关性肺病
ü常表现为呼吸困难、咳嗽、发热
ü近50%在使用MTX的32周内诊断
ü再次使用MTX有很高的复发率
ü病死率17%
3.SLE肺病
l最常见的是胸膜病变（50%）：胸腔积液，渗出液，糖低，补体低，淋巴细胞为主
lSLE肺炎（10%）：急性呼吸困难、咳嗽、咯血，双肺弥漫性肺泡侵润影，肺底为主，病理为急性肺泡损伤，诊断需除外感染，大剂量糖皮质激素和免疫抑制剂治疗
l弥漫性肺泡出血（DAH）：继发感染（如病毒）、药物和SLE都可引起；表现为急性呼吸困难，血红蛋白下降，双肺弥漫性病变；BAL为血性液体；除外感染后，大剂量糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效。注意有1/3的DAH病人从不咯血
lILD：UIP为主，糖皮质激素和免疫抑制剂治疗
l肺动脉高压：继发于ILD
l双侧膈肌麻痹
4.皮肌炎肺病
l30%-40%皮肌炎（DM）病人合并有ILD，合并肺动脉高压常见
l病理多为NSIP和COP，也可为UIP
l抗Jo-1抗体阳性的DM病人合并ILD更常见
l合并ILD的DM预后更差，肺病是皮肌炎死亡的首位原因
l所有DM病人都需HRCT和肺功能检查
l治疗同DM
5.干燥综合征肺病
l小气道病变多见，可高达22%-56%，间质性肺病可达37%
l支气管分泌减少，导致气道干燥，易发生细支气管炎，肺不张，支气管扩张和反复发生肺炎
l肺间质病变以淋巴细胞增殖性病变为主，例如淋巴细胞性间质性肺炎（LIP），淋巴细胞支气管炎，假性淋巴瘤和淋巴瘤
l也可发生COP，UIP和NSIP
l糖皮质激素和免疫抑制剂治疗
副肿瘤性风湿性疾病综合征
1.肿瘤合并风湿性疾病表现的机制
l直接侵犯骨、关节和肌肉
l骨或软组织肿瘤造成滑膜反应
l关节积血（关节或关节旁结构内出血）
l继发性痛风
l副肿瘤性综合征
l继发于免疫抑制治疗的治疗相关性恶性肿瘤
l化疗药物的副作用
2.肥厚性骨关节炎（HOA）
l三联征：多关节炎、杵状指、长骨远端骨膜炎
l注意寻找远端长骨（特别是胫骨远端）的双侧对称性骨膜炎
l关节炎特点：对称，累及膝、踝、肘、腕、MCP、PIP
l滑液特点：非炎性，WBC2/ul
l长骨骨膜炎可引起深部骨痛（类似于骨转移灶）；抬高肢体可减轻骨痛
l最常见的肿瘤为非小细胞肺癌（NSCLC），还可见于小细胞肺癌（SCLC）、间皮瘤、肺转移癌、淋巴瘤
lNSAIDs对症处理疼痛
l治疗潜在的肿瘤后可缓解
3.癌性多关节炎
l类似于RA的血清阴性关节炎
l特点：发病年龄晚、暴发性起病、不对称分布、下肢受累多见、影像上无骨质破坏的表现、无RF、无类风湿结节、无关节变形、无家族史。
l鉴别诊断包括肿瘤对关节的直接侵犯和HOA
l女性最常见于乳腺癌（80%），男性最常见于肺癌
l治疗：NSAIDs、关节内注射糖皮质激素、治疗潜在肿瘤
4.淀粉样变关节炎
l最常见于多发性骨髓瘤（MM）
l滑液特点：非炎性，WBC2，可见AL淀粉样物质（刚果红染色阳性）
l关节炎特点：对称性，无痛性
l其他临床表现：周围神经疾病、腕管综合征、肾病、心肌病等等
l诊断依据滑膜液、骨髓活检、免疫电泳
l治疗同MM
5.继发性痛风
l见于骨髓增殖性疾病，如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤以及溶瘤综合征等
l与高水平的尿酸相关
6.皮肌炎
l皮肌炎诊断3年后肿瘤发生率最高，老年病人（65岁）最高危
l常见肿瘤：卵巢癌、肺癌、胃癌、淋巴瘤等
l临床表现：近端肌无力、CK高、皮肌炎典型皮疹
l治疗：肿瘤相关的皮肌炎对糖皮质激素和免疫抑制剂反应差，治疗潜在肿瘤可改善症状
7.Lambert-Eaton综合征
l抗钙离子通道的抗体造成神经末稍释放的乙酰胆碱（Ach）减少
l运动后乏力、腱反射弱、近端肌无力（下肢常见）
l与重症肌无力的鉴别诊断：重复电刺激后早期肌力增加，但连续运动后肌力减弱
l与SCLC相关（60%），常在肌无力发病后1-2年发现
l增加ACh释放的药物有效
8.副肿瘤性血管炎
l坏死性血管炎常见于骨髓增生性和淋巴增生性疾病、骨髓增生异常综合征（MDS）；可见于恶性黑色素瘤、肺癌、前列腺癌、乳腺癌、直肠癌和卵巢癌
l皮肤白细胞破碎性血管炎可表现为可触及的紫癜、荨麻疹和或关节炎，是最常见的癌相关性血管炎
l结节性多动脉炎可见于毛细胞白血病
l治疗：糖皮质激素可缓解症状，但容易复发
9.Jaccoud样关节病
l多见于肺癌
l急性发病的无痛性、非侵蚀性类似于RA的关节畸形
10.其它
l冷球蛋白血症：见于浆细胞病、单克隆球蛋白增多症；可表现为顽固的雷诺现象
l血清病：见于霍奇金淋巴瘤；可表现为肾病综合征
l反射性交感神经营养不良综合征：可表现为肩手综合征或掌跖筋膜炎伴多关节炎；多见于卵巢癌
l硬皮病：常见于腺癌和类癌；女性发病率是男性的3倍
l风湿性多肌痛
l脂膜炎：可表现为皮下结节、关节炎和嗜酸性粒细胞增多；常见于胰腺癌
l复发性多软骨炎（RP）：较少与肿瘤相关，有时可见于霍奇金淋巴瘤
l化脓性关节炎：可见于结肠癌和MM，前者可在关节液中培养出肠道寄生菌
l红斑肢痛病：可表现为严重的烧灼痛、红斑和皮温升高，足部尤其多见；常见于骨髓增生性疾病
神经疾病
如何检查昏迷病人1.神志状态
l首先观察病人：如果病人以一个自然位置躺卧如睡眠，那么昏迷可能不是很深
l评价昏迷的程度：对声音的反应（大声地呼唤病人名字）；对外周刺激的反应（如剧烈疼痛）；对强烈中枢刺激的反应（压框、掐斜方肌、磨擦胸骨等）
2.颅神经
l瞳孔反应、眼球运动、眼底检查
l角膜反射：用棉签轻触角膜（不是巩膜），正常反应是眨眼
l咽反射：用压舌板或对机械通气的病人用吸痰管
l动眼反射：转头时眼睛固定或迅速跨越中线回复到原位
3.运动
l肌力：0＝无任何肌肉收缩，1＝有肌肉收缩但无肢体运动，2＝不对抗重力的肢体运动，3＝可对抗重力、但不能对抗阻力的肢体运动，4＝部分对抗阻力的肢体运动，5＝完全对抗阻力的肢体运动
l检查病人的运动为自发的还是有目的的
l检查病人对强刺激的反应。反应可包括：疼痛定位，疼痛回避，肢体屈曲或肢体伸展
4.感觉
l如果怀疑存在脊髓损伤，应检查有无躯干感觉异常平面；或者简单地评估四肢肢端对疼痛的反应及距离分辨力
5.反射
l肱二头肌、肱三头肌、肱挠、膑、踝和跖反射（Babinski征）
l注意两侧是否对称
l注意：多种代谢异常也可导致双侧Babinski征阳性
6.Glasgow昏迷评分
l一般描述为EnVnMn（n为相应的评分数值），总分从3（完全无反应）到15（正常）。因气管插管的病人无法说话，所以评分为EnVTMn，T表示气管插管，最大评分为10分
睁眼（E）
计分
语言（V）
计分
运动（M）
计分
自主睁眼
4
逻辑正常的语句
5
遵从指令
6
回应声音刺激
3
含混不清的语句
4
可定位疼痛
5
回应疼痛刺激
2
只能说一些不连续的词
3
可回避疼痛
4
无
1
发出难以理解的声响
2
有屈肌动作
3
无
1
有伸肌动作
2
无
1
癫痫1.如果病人仍在抽搐，牢记ABC
l面罩给氧，将病人侧卧位以防误吸，清理气道
l防止病人自伤（如置入牙垫等）
l如果2-3分钟后仍继续抽搐，可静脉予安定10mg，可连续予2-3次，注意呼吸和血压
l如果持续抽搐时间大于10分钟或对安定不敏感，那么病人可能处于癫痫持续状态（见：癫痫持续状态时的处理）
2.一旦癫痫发作停止
l开放口腔和气道，若有紫绀，应及时查血气
l完善其他常规检查（血常规及分类，电解质，尿素氮，肌酐，血糖，钙，镁，白蛋白，抗癫痫药浓度）
l评估是否存在以下情况：持续抽搐大于30分钟，30分钟后仍无意识，病人是否在再次出现抽搐前意识未完全恢复。警惕癫痫持续状态
3.苯妥英钠负荷量：20mg/kg分3次给药，速度为50mg/分（通常总量为1g）
l注意：苯妥英与糖溶液及安定不相兼容。如果已给予这些药物，应建立第二条静脉通道
4.癫痫发作的常见病因（新出现的癫痫发作应完善常规实验室检查及头部CT）
l酒精戒断
lCNS病变：颅内感染、肿瘤、脑血管事件、头部外伤等
l药物：青霉素、利多卡因中毒、异烟肼、阿司匹林、三环抗抑郁药、可卡因、两性霉素、茶碱
l代谢性因素：低血糖、低钠、低钙或低镁
l中毒：CO、重金属、服用毒品或毒品戒断
l其他：HIV、恶性高血压、低氧、尿毒症
5.预防癫痫发作
6.注意代谢性酸中毒和横纹肌溶解
癫痫持续状态时的处理1.初步处理
l清理并开放气道
l持续心电、血压、血氧监护
l建立静脉通路并输液
2.开始抗惊厥治疗
l首先予安定10-20mg静推，安定5-10mg/h持续泵入（24h最大量-mg，注意呼吸）
l如果给安定后癫痫发作仍持续2-3mins；苯巴比妥0.2肌注q8h（半小时起效）
3.寻找癫痫发作的病因
l采集病史并查体
l询问癫痫发作的病史，以及其它疾病、创伤史，注意有无神经系统定位体征，其他疾病的体征，如感染、肝病、肾病、药物滥用等
l查血常规、电解质、血钙、血气、肝功、尿素氮、肌酐、毒素、血清抗癫痫药物水平
l如果病人病情稳定，应行头部CT以排除出血或占位性病变
4.难治性癫痫的抗惊厥治疗
l如果在使用苯妥英钠后癫痫发作持续30分钟
ü应行气管插管
ü另外追加5-10mg/kg苯妥英钠
l如果癫痫发作持续40分钟，可静脉予苯巴比妥20mg/kg，速度50-75mg/分，如果癫痫发作仍持续，可追加5-10mg/kg
l如果予上述治疗后癫痫发作仍持续，或病人处在癫痫持续状态1个小时，应予咪唑安定或异丙酚静脉麻醉
急性缺血性脑卒中1.初步评估
l当病人突然出现神经系统体征如偏瘫、失语、偏盲或神志改变时，应考虑脑卒中的可能
l早期鉴别脑卒中：早期诊断和治疗的关键是急诊行头颅CT平扫，以明确有无出血
l所有病人都应行ECG和CXR检查，排除心梗和肺部疾病
2.脑卒中的急性期治疗
l溶栓：见下文
l大脑中动脉梗塞时应考虑行动脉内溶栓
l控制血压：仅当收缩压mmHg或平均动脉压mmHg或合并主动脉夹层、急性心梗、充血性心衰、急性肾衰、高血压脑病或接受rtPA治疗者需控制血压。缓慢降压并且避免血压减少超过20mmHg。优先选用b-阻滞剂或ACEI；应避免使用钙拮抗剂、硝酸酯类和肼苯达嗪。大脑灌注压力（CPP）＝平均动脉压－颅内压（ICP）。降低平均动脉压可降低CPP；因此，应允许一定的高血压。
l控制血糖：高血糖是预后不良的独立危险因素。目标血糖为mg/dl
l呕吐：脑卒中常见，特别是椎基底动脉系受累或出血性病变。置鼻胃管引流，有吞咽困难时应反复抽吸
l吞咽困难：禁食水，直到明确是否存在吞咽困难，因其引起误吸的风险很高
l静脉补液：避免使用低渗液，如5%GS，因其可加重脑水肿
l抗凝治疗：静脉用肝素的益处不确定，且有争议。至少以下两种情况，多数人会同意使用肝素：缺血性脑卒中伴有房颤或心脏超声明确心脏内存在血栓；如果使用，应避免静脉推注，可用皮下注射。多数脑卒中病人应预防DVT
l阿斯匹林：以死亡或非致命脑卒中发作为联合终点，则证实其应用有益。初始剂量-mgQd这同样有利于脑卒中的二级预防；可小剂量服用（即mgQd）以避免出血性并发症。在某些情况下，如已开始阿司匹林治疗的病人出现了脑卒中，加用氯吡格雷（氯吡格雷）也许有用
l反复行神经系统检查以监测神经系统症状、体征的变化
3.溶栓治疗
l缺血性，累及半侧脑供血的脑卒中（出血性脑卒中绝对禁用！）
l从出现症状起少于3小时，年龄18-80岁。注意，如果病人起床时出现症状或不能给出脑卒中起病的准确时间，以病人无症状的最后时刻开始计时
l症状严重且无改善（如果处于昏睡或昏迷则禁用）
l有出血危险者避免使用：近期手术史、近期脑卒中史、近期癫痫发作史、BP持续高于/mmHg（如果是予拉贝洛尔或其他药物后降至此水平，仍可行rtPA溶栓治疗）
l确定病人没有使用rtPA的禁忌症
4.后期院内治疗
l行头部MRI、MRA、颈动脉彩超和心脏超声
l有心脏疾病的病人应予心电监护
l部分缺血性脑卒中病人可出现癫痫发作，若出现发作，应予抗癫痫药
l预防DVT、肺栓塞、肺炎、尿道感染及褥疮
l脑卒中后24-48小时内及时活动，即使为被动活动亦可，应避免出现挛缩
l脑水肿和ICP升高：
ü检查体征：意识水平减退，脑卒中同侧的瞳孔放大，进展性的神经系统局灶病变，皮质脊髓束体征（无力，腱反射亢进和病理征阳性）
ü当怀疑出现脑水肿时：应行急诊头颅CT（在高危病人，影像学表现可能在临床体征之前出现，可能需重复CT）
ü抬高床头30度
ü甘露醇：每3-5小时静脉予25-50g（每日最大剂量2g/kg），监测血浆渗透压
ü速尿：每4-12小时静脉予20-80mg，可作为对甘露醇利尿的补充
ü补液以维持血浆渗透压于-mOsm/kg（计算值）
ü不推荐使用糖皮质激素
ü如果需要可行气管插管并过度通气使得PaCO2达到25-30mmHg
ü请神经外科会诊，决定是否予脑室减压和/或行ICP监测
脑出血
1.病因
l颅内出血（ICH，90%）：HTN、AVM、抗凝/溶栓
l蛛网膜下腔出血（SAH，10%）：动脉瘤破裂、创伤
2.临床表现
lICH：突发意识障碍、呕吐、头痛、局灶定位体征进行性加重
lSAH：严重头痛（活动后加重）、恶心、呕吐、脑膜刺激征（颈强直）、意识障碍，低热常见
3.诊断
l头部CT
l对于SAH：5-10%病例CT检查可能阴性；如果CT不能诊断，但临床仍高度怀疑SAH，必须行腰穿。如果为腰穿损伤，则CSF从第1管到第4管应逐渐清亮，若为SAH，则CSF的各管RBC计数相对稳定。若CT或腰穿提示SAH，及早请神经外科会诊，决定进一步的治疗，包括是否行血管造影等。
lSAH脑血管造影有助于明确出血部位和性质（动脉瘤、AVM）
4.治疗
l纠正任何的凝血异常
l严格控制血压在SBP，除非有颈动脉狭窄
lICH：对大量出血、临床进行性恶化的ICH考虑外科减压
lSAH：尼膜地平减轻血管痉挛，和预防癫痫发作，血管造影评价动脉瘤或AVM，预防再次出血
周围神经病1.病因
l急性炎症：Guillan-Barre综合征，白喉，贝壳类毒素
l代谢性：糖尿病、尿毒症、肝病、VitB12或叶酸缺乏
l感染性/肉芽肿：HIV/AIDS，麻风病，结节病
l血管炎：系统性红斑狼疮，类风湿关节炎、系统性血管炎
l肿瘤性/副肿瘤性
l中毒：酒精，药物，重金属（如砷和铊）
l遗传性
l机械性压迫神经（腕管综合征、颈椎病）
l淀粉样变、POEMS
2.明确运动/感觉神经异常的分布（对称性，近端还是远端），反射，自主神经系统症状，病程和发病年龄
l注意，Guillan-Barre综合征常表现为突然出现的上行性肌无力和自踝反射开始的深反射减弱或无反射
3.诊断：可行以下检查：血常规、ESR、肝肾功能、HbA1C、TSH、VitB12、RPR、CXR、24小时尿重金属定量、血清/尿蛋白电泳和免疫电泳、类风湿因子、ANA、ANCA等。在诊断过程中，EMG+NCV是必要的检查。腰穿检查对某些炎性疾病的诊断可能有帮助
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