肺隔离症（叶内型）（经手术证实）
06讨论肺隔离症（pulmonarysequestration，PS）是由于肺动脉发育异常，一部分肺组织缺乏正常的肺动脉分支，而具有来自主动脉的异常分支。隔离肺失去正常肺组织的形态结构，而呈囊性、囊实性或实性肿块，无呼吸功能。本病分为肺叶内型和肺叶外型，其中叶内型约占75%。病变常见部位为左下叶后基底段，其次为右下叶后基底段，也可见其他部位，多为单发，偶可见多发病例。临床特征：肺隔离症多见于青少年，发病年龄通常为10~40岁，好发于男性，以叶内型肺隔离症多见，病变部位左侧多于右侧，肺隔离症患者的临床表现取决于病变类型及继发性改变。叶内型肺隔离症多见于青壮年，因其与支气管有正常或病理性通道，病灶局部易反复发生感染。叶外型肺隔离症一般无支气管相通，患者可长期无症状，但常合并其他畸形，如膈疝、室缺、肺静脉异位引流、心包囊肿、漏斗胸、脊柱畸形、肺不发育等。有文献报道，超过50%的叶内型肺隔离症患者会在20岁以后出现症状，几乎%会在60岁以前出现症状。CT影像学表现：叶内型：膈上区肺下叶基底段脊柱旁软组织密度影，密度不均，典型者成蜂窝状改变，或多个大小不等的囊样透光区及囊状低密度影，有的可见液-气面或液-液面，少数见斑点状强化；如伴发感染，病灶可成脓肿样改变，边缘模糊不清，周围可见轻度肺气肿改变。叶外型：边缘清楚的软组织密度影，多数患者病灶密度均匀，少数病灶内可见多发小囊状低密度影。CT增强多数肺叶内型和少数肺叶外型病变呈不规则强化，实质部分强化明显；螺旋CT动脉增强检查可显示肺隔离症来自体循环的供养动脉。文献报道的PS供血血管多数为一支，少数可为两支或多支，74%的异常供血血管来源于降主动脉，10%~15%来源于腹主动脉以及腹腔动脉发出的异常分支，也可来自主动脉弓、肋间动脉、内乳动脉或膈动脉等发出的分支。诊断及鉴别诊断：本病的CT诊断依据为肺内囊状、囊实性或实性病变，有来自主动脉的供血动脉。在肺隔离症的好发部位，左下叶基底段的囊性或实性密度病变应首先想到本病的可能。但是，体动脉供血并非PS的特异性表现，也可见于某些先天性疾病，如肺动静脉畸形、囊性腺瘤样畸形等。因此，仅靠显示异常供血，并不能肯定PS的诊断，在发现病变区异常体动脉供血的基础上，进一步行肺动脉造影或CT增强扫描以观察病变区有无肺动脉，只有肺动脉缺如才是PS诊断的必要征象。肺隔离症应与支气管扩张、先天性肺囊肿、肺癌、肺脓肿、肺不张、肺炎等相鉴别。治疗：目前认为，肺隔离症一旦确诊，无论是叶内型还是叶外型均应积极采用手术治疗，手术切除是目前肺隔离症的主要治疗方法。参考资料：1.唐光健，秦乃姗.现代全身诊断学［M］.北京：中国医药科技出版社，：-.白人驹，张雪林.医学影像诊断学［M］.北京：人民卫生出版社，:-.胡金苗，李莉，吴琦.肺隔离症的临床特征、诊断及治疗分析［J］.实用心脑肺血管病杂志，,23（2）：-.张效杰.肺隔离症的影像诊断再认识［J］.中国误诊学杂志，,3（1）：44-.唐堪华，黄大钡，等.多层螺旋CT及其后处理技术对叶内型肺隔离症的诊断价值［J］.中国CT和MRI杂志，,13（2）：18-20
作者简介：杨凯，中国医学科学院北医院级硕士研究生，医院放射科轮转。
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