一、患者信息及影像
患者：男，7个月。
主诉：产前超声诊断左下肺占位。
现病史：孕期超声检查诊断左下肺病变。患儿生后无明显呼吸道症状。饮食、二便正常，睡眠良好。
既往史：无特殊。
实验室检查：无特殊。
超声：无特殊。
CT/MRI扫描：胸部CT平扫：CT检查设备为GEOptimaCT，患者均采取仰卧位，扫描范围自胸腔入口至肋膈角以下，常规扫描层厚5mm、层间隔5mm，kV，自动mA，矩阵×；然后行40mm冠状位MinIP重建，以及VR重建。观察图像：肺窗窗宽HU，窗位-HU。
二、病例问答挑战
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问题一解读答案：B
本病例CT平扫肺窗观察可见左肺下叶后基底段片状致密影及大小不等多方囊状透亮区，薄壁。增强CT扫描可见发自腹主动脉的分支动脉为病变供血，据此特征性的表现，可明确诊断为肺隔离症。
问题2：本病的影像表现可为？（多选）
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A.下叶多见，左侧多见
B.可表现为肿块
C.可表现为空腔
D.可表现为囊肿
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问题二解读答案：ABCD
肺隔离症分为叶外型（25%）与叶内型（75%）。多见于下叶、左侧。囊壁内衬扁平或纤毛柱状上皮，囊内可见液体。病变反复感染可以与支气管相通，形成大小不一的气腔、实变，可表现为肿块样。
问题3：有关本病的胎儿影像学以下内容正确的是？（多选）
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A.超声具有回声
B.MRIT2WI表现为高信号，与先天性囊性腺瘤样畸形、支气管闭锁类似
C.病变在孕期可完全退化消失
D.孕20周至26周，病变在体积上逐渐增大，并在孕28周时达到稳定水平
E.孕末期病变可见体积减小
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问题三答案答案：ABDE
胎儿期影像学检查，病变在超声上具有回声，MRIT2WI表现为高信号，与先天性囊性腺瘤样畸形、支气管闭锁类似。早在孕12周即可发现隔离症，但大多数病变发现于19至20周常规超声检查中。孕20周至26周，病变在体积上逐渐增大，并在孕28周时达到稳定水平。病变体积在孕末期逐渐减小，甚至有一半的病变可“消退不见”，但是病变并不是真正消失。这一现象可能与病变体积变小有关，同时也与病变相邻正常肺实质回声增强，使得病变难以观察有关。病变完全退化消失极为罕见。
三、诊断分析思路
1本病例影像学表现提示的诊断线索孕期影像学检查即发现病变存在，提示病变为先天性发育畸形，考虑到其左下肺的发生部位，以及生后CT平扫特征，应首先考虑到肺隔离症的可能。
2本病例的读片思路（１）发现病变与认征：本病例CT扫描发现多房囊性病变容易，但如不进行增强检查观察血管情况，很容易遗漏本病，因此增强扫描以及CT后重建十分必要。本病例的基本征象为多房囊性病变、致密影及异常体循环供血动脉。
（2）定性诊断：本病例特点为孕期诊断肺内病变，生后无显著临床症状，CT表现为多房囊性病变及实变影，并可见来自腹主动脉的供血动脉，据此可诊断肺隔离症。
四、诊断与鉴别诊断
1诊断要点典型的发生部位，特征性的异常体循环供血动脉，明确这些征象，可明确诊断为肺隔离症。
2诊断鉴别（1）先天性囊性腺瘤样畸形：约占先天性肺部畸形的25%。过去认为是一种错构瘤，现在认为是一种局限性肺发育不良。CT表现为大小不等囊腔，可有气液平面，亦可表现为囊实性，病变占位效应可显著，合并感染可出现囊内液体量增多，周围肺实质炎性改变。病变无异常体循环动脉供血。
（2）先天性大叶性肺气肿：又称先天性大叶性过度充气，本病男性略多于女性，上肺叶多于下肺叶，左侧多于右侧。为内部或外部原因引起支气管狭窄，进而导致肺内气体潴留所致。引起支气管狭窄的内部原因包括支气管软骨的薄弱或缺如，外部原因包括相邻纵隔肿物或血管粗大的压迫。
病例供稿：首都儿医院放射科闫淯淳
专家点评
点评专家：
首都儿医院放射科袁新宇教授
肺隔离症是一种肺先天畸形，为一团无功能的肺组织，与气管支气管树不相通。本病由体循环动脉供血，通常源自主动脉，也有血管源自腹主动脉分支、脾动脉、肋间动脉或锁骨下动脉。
肺隔离症分为叶外型（25%）与叶内型（75%）。叶外型隔离症（Extralobarsequestration，ELS）是指孤立的肺组织肿块具有独立胸膜包裹，由异常体循环血管供血。ELS是由额外肺芽自气管支气管树分离发育而来，由体循环血管独立向其供血生长。大多数病例的静脉回流是通过奇静脉或半奇静脉系统。也有ELS静脉引流至门静脉系统、肺静脉或体循环，包括锁骨下静脉或肋间静脉。大多数ELS为孤立性，但也可伴随其它畸形，包括先天性心脏病、与胃肠道异常交通、肺发育不良、异位胰腺、椎体畸形或先天性膈疝等。
叶内型隔离症（Intralobarsequestration，ILS）是指畸形无功能的肺组织与气管支气管树不相通，具有异常体循环血管供血，病变包裹在正常肺叶内。与ELS不同，ILS不具有胸膜包裹，主要通过肺静脉进行引流。ILS曾被认为是由慢性炎性过程引起主动脉分支侧枝循环形成而导致的获得性病变，但目前产前ILS诊断并得到术后证实的病例逐渐增多，使得上述观点得到了质疑。尽管目前其确切病因仍未可知，但ILS为一种发育性畸形而并非获得性病变这一观点已被广泛接受。ILS患儿的临床表现多为反复肺部感染。
影像表现通常随并发症的不同而略有差异。胎儿影像学检查，超声上病变具有回声，MRIT2WI表现为高信号。早在孕12周即可发现隔离症，但大多数病变实在19至20周常规超声检查中确诊。孕20周至26周，病变在体积上逐渐增大，并在孕28周时达到稳定水平。病变体积在孕末期逐渐减小，甚至有一半的病例病变可“消退不见”，但是病变并没有真正消失。这一现象可能与病变体积变小有关，同时也与病变相邻正常肺实质回声增强，使得病变难以观察有关。病变完全退化消失是极其罕见的。产后断层影像学检查随诊十分必要，因为胸片可能出现漏诊。
ELS胸片表现为局灶性肺内肿块。ILS表现为局灶性肺内肿块和/或囊肿表现，也可表现为肺实变或肺脓肿，尤其是反复合并感染的病例。尽管ELS可发生于颈部至膈下的任何部位，但最常见的发病部位是下肺，左侧多于右侧。
由于肺畸形病变的特定命名可能会具有争议，甚至有时会造成混淆，因此对此类病变应进行全面彻底地影像描述，而不要试图使用病理学名词对其进行分类。肺先天畸形影像表现中的特异性征象应从以下几方面加以评价与描述，包括病变部位，病变相关供血血管与引流血管，病变内部成分与含气程度，排除胃肠道交通，膈的完整性以及相关畸形的评价，如椎体畸形等等。
参考文献
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