医院阮英茆教授在昨日的肺血管疾病论坛上介绍了22例法乐四联症及肺动脉闭锁病理死因分析结果。
（1）合并局限性肺泡不张、肺泡-毛细血管发育不良及PPHN5例，肺小动脉纤维肌性结构发育不良性肥厚狭窄2例，sPA血栓形成（多发性陈旧及新鲜血栓）3例；（2）慢性肺间质炎6例，常伴发肺不张。临床影响及各项实验室检查均未发现这类病变。而这些病变是矫正畸形手术的禁忌症。（3）术后发生急性肺炎4例，继发急性呼吸窘迫综合征5例；（4）在主动脉右跨50%以上2例，心室流出道补片后人造血管壁弯曲度过大，使血流不畅，术后低心排死亡2例。（5）伴发体-肺侧支2例：1例有2处体-肺侧支，结扎使手术时间延长；另1例体-肺侧支被漏诊。（6）右心室流出道狭窄，疏通手术不当4例：右室流出道创伤面大，心肌出血、坏死1例；室间隔缺损补片周围出血、坏死1例；由于修复流出道不当导致左肺动脉开口狭窄2例。（7）右室流出道人造血管术后血栓阻塞1例。阮英茆教授报告的22例心外科新生儿及儿童先心病合并肺-肺血管发育不良的尸检，分析了患者死亡的病理依据。阮英茆教授表示，临床任何检查技术看不见肺-肺小血管发育不良性病变，而这些正是矫正畸形手术的禁忌证。肺-肺内血管发育不良比先心病相关肺动脉高压的诊疗更加困难。在发达国家提倡肺活检，可减少肺-肺血管病变的漏诊和误诊，提高矫正手术的成功率。而国内肺活检开展较发达国家少。（来源南方会每日新闻）
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