肺动脉高压是先天性心脏病比较常见且危害严重的并发症，对患者手术效果和预后有直接影响。术前评估肺血管病变程度、围术期预防和处理肺动脉高压，是目前临床研究重点。近年来对肺动脉高压基础理论方面的研究进展迅速，如肺血管形态学的变化、肺动脉内皮细胞的功能异常及细胞间的相互作用等；临床研究方面主要集中在肺动脉高压无创诊断方法和新治疗手段的临床应用等。
一、肺动脉高压临床诊断标准正常情况下肺血管阻力低于哒因·秒·cm-5。除不足两周的新生儿外，临床上当肺动脉收缩压超过30mmHg或肺动脉平均压超过20mmHg时，即可诊断肺动脉高压。肺动脉高压出现早晚和严重程度，不同病种间和个体间的差异较大，如大量分流的房间隔缺损引起肺动脉高压一般多在30岁以后，室间隔缺损在婴幼儿期即可引起严重的肺动脉高压，甚至发展至不可逆阶段。
二、先天性心脏病与肺血管发育先天性心脏缺损的存在对患儿肺血管生长发育影响极大。心脏缺损引起胎儿肺血流改变者，患儿出生时肺血管形态结构即有明显改变。引起胎儿肺血流减少的心脏缺损，如室间隔完整的肺动脉闭锁，肺动脉在大小、数量和肌性化程度等方面均降低，而血管平滑肌在肺外带的发育正常。引起胎儿肺血流增加的心脏缺损，如完全性肺静脉畸形引流，肺动脉大小和数量可能正常，但肌性化程度增加，血管平滑肌明显延伸到肺外带。仅在出生后引起明显血流动力学改变的心脏缺损（如室间隔缺损），肺血流异常会影响胎儿循环向成人循环的转变。肺血流增多的先天性心脏缺损，肺动脉高压出现的几率和严重程度与缺损的性质有关。15％非限制性、大室间隔缺损的婴幼儿，肺血管阻力在后期会进行性升高。如在2岁内闭合室间隔缺损，肺血管改变可恢复；如手术太晚，肺血管改变不可复，肺动脉压力会不断升高，活动常会导致肺动脉压力和肺血管阻力异常增高。然而，继发性房间隔缺损的患者，30岁前不会出现肺动脉高压。室间隔完整的大动脉转位患儿，仅8％会出现严重肺动脉高压；合并室间隔缺损或动脉导管未闭的患儿，40％在1岁内出现肺动脉高压。肺血流不受限的大动脉共干患儿，生后第二年即引起肺血管阻力持续升高。体－肺分流术也可引起肺动脉高压，特别是Waterston分流（降主动脉到右肺动脉）或Potts分流（降主动脉到左肺动脉），具报道术后5年肺动脉高压的发生率为30％。
来源：新青年麻醉论坛
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