(3)肺动脉狭窄:可累及肺总动脉干的一部分或全部,亦可伸展到左、右分支,常有狭窄段前后扩张
(2)右心室漏斗部狭窄:整个漏斗部肌肉增厚,形成长而狭的通道,也可为肌肉隔膜型,呈环状狭窄,造成第三心室,若同时有瓣膜型狭窄称混合型狭窄
(1)瓣膜型肺动脉口狭窄:最多见,即三个肺动脉瓣增厚,交界处融合心脏收缩时,由于瓣膜打不开,而呈园顶征,中心留有2-4mm直径小孔,部分病例只有二叶,肺动脉干有狭窄后扩张
另外,肺动脉瓣狭窄又可根据右室与肺动脉之间的压力差分为轻,中,重
肺动脉瓣狭窄的发生率占先天性心脏病的8%～10%.多数病人伴有肺动脉漏斗部狭窄或漏斗部肌束肥厚肺动脉瓣狭窄的病理解剖特征为三个瓣叶充分发育,瓣叶交界清楚,但互相融合形成幕状,使瓣口明显窄小肺动脉瓣环可正常,少数病人瓣环小或发育不全肺动脉主干呈狭窄后扩张,且常延伸到左肺动脉近端常伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损
