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先天性肾动静脉畸形一例

患者,44岁,男性。因晨跑后出现血尿到急诊科就诊。床旁超声检查显示膀胱内大量的血块。院内检查,血红蛋白16.1g/dl,红细胞压积47.3%,肌酐83umol/L,尿素氮4.2mmol/l,APTT31.4秒,PT10秒。导尿后有大量的血性液体排出,医院为其施行持续膀胱冲洗,静脉抗生素治疗,随后送往普通病房。肾脏CT显示左肾内血凝块随着对比剂延迟排泄,未显示任何引起血尿的证据。膀胱镜检查未见活动性出血。CT肾脏血管造影显示肾动静脉畸形。患者当天接受动脉栓塞治疗,其后经过对症治疗,10天后患者出院。

肾脏CT血管造影显示左肾静脉充盈(箭头)以及左肾下极部分增生性肾动脉分支(箭头)

点评:根据病理解剖和肾动脉造影表现,先天性肾动静脉畸形分为静脉曲张型和动脉瘤型。静脉曲张型肾动脉造影常表现为丛状或串珠状曲张血管团,由1支或多支肾段动脉或叶间动脉供血,肾静脉和下腔静脉早显,病变一般位于集合系统黏膜下的固有层中,病变血管常缺少弹力纤维,因而易破溃入集合系统引起血尿。静脉曲张型临床表现多为肉眼血尿、膀胱填塞、腰痛等,高血压较少。动脉瘤型的特点是肾内动、静脉之间由1支或数支较大的异常血管直接连接,动脉瘤型分流量远较静脉曲张型大,常导致其远端肾组织缺血,引起肾素分泌增加,因此,动脉瘤型患者患侧肾区可闻及血管杂音,多数出现高血压,甚至出现心脏增大、心功能不全症状等循环系统异常,但血尿较静脉曲张型少见。

正确答案:ABCD

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