选自中华胸心血管外科杂志,,32(02)
先天性心脏病是新生儿期最常见的先天畸形，其中三分之一为复杂畸形，不经治疗，30%在新生儿期死亡。因此，对于先天性心脏病，尤其是新生儿危重及复杂病例，早期干预至关重要[1]。但新生儿先心病的治疗对外科技术及围手术期管理均有较高要求，加之医疗资源发展不均衡使其开展受到很大制约。医院依托卫生部重点项目"新生儿先天性心脏病诊治体系标准化建设"，建立了覆盖全国十多个省份的协作网络，对先天性心脏病早期干预起到了明显的促进作用。本文回顾我院近5年的新生儿危重复杂先心病例，总结和探讨外科治疗经验及方法。
资料和方法
我们将存在低氧、酸中毒且进行性加重，或反复重度呼吸道感染、心衰内科治疗无效，若不经新生儿期急诊或亚急诊手术则导致患儿于短期内死亡的先天性心脏大血管畸形定义为新生儿危重先天性心脏病。
医院心血管中心自年1月至年12月收治新生儿危重先心病共例(早产儿单纯动脉导管结扎术除外)，占同期先心病手术总数例的10.2%。各病种分布见表1。年龄为1～28天，平均(21±6)天；体质量2.1～3.6kg，平均(2.8±0.5)kg。所有患儿均因不同病种表现为不同程度发绀、气促及心衰症状。对其中动脉导管依赖的病例常规使用前列腺素E1维持动脉导管开放，对伴有心力衰竭的患儿加用血管活性药物，同时纠正酸中毒。
表1
新生儿先心病主要病种一览表
所有患儿均行手术治疗。全组行分期手术99例，占新生儿总手术例数的19.0%，主要术式如下，53例PA/IVS中，26例行经右室穿刺肺动脉瓣球囊扩张术，22例行体外循环下右室流出道-肺动脉扩大补片，5例因合并右室依赖的冠状循环或右室流出道、肺动脉发育极差行BT分流术。29例PA/VSD中，23例行BT分流术，6例行右室肺动脉连接术。4例重症TOF、3例TA、1例DORV＋PS行BT分流术，其中1例TA加行房间隔扩大术，另外2例TA行肺动脉环缩术。除分期手术外例患儿均行一期根治手术，其中15例CoA/VSD，行内科主动脉球囊扩张后外科行VSD修补的镶嵌治疗。
体外循环选择StockertS5型心肺机或JostraHL30型心肺机；Dedico(索林，意大利)或RX-05(泰尔茂，日本)带储血罐中空纤维膜式氧合器；管道选择管径为3/16英寸的新生儿体外循环管道；体外循环预充总量为～ml，勃脉力作为基质预充液，按需加入红细胞悬液、冰冻血浆、白蛋白、氨甲环酸、碳酸氢钠、甘露醇等，红细胞压积维持0.25～0.28；心肌保护液采用delNido配方[2]或HTK心肌保护液；灌注流量～ml·kg-1·min-1，静脉血氧饱和度不低于0.70。包括TGA、TAPVD等在内的绝大部分病例常规采用中低温(22～32℃)体外循环技术，部分病例(CoA、IAA等需主动脉弓重建病例)采用深低温(18℃)停循环技术并行经右无名动脉的选择性脑灌技术。降温过程采用PH稳态，维持及复温过程采用α稳态的血气管理方法。转流中行传统超滤，术后改良超滤。绝大部分患儿均成功脱离体外循环，不能脱离体外循环者行体外膜肺氧合(ECMO)辅助。
术后常规CCU监护，注意保暖，维持出入液量、电解质及酸碱代谢平衡，加强营养支持，术后早期呼吸机辅助通气并充分镇静。常规应用多巴胺5～10μg·kg-1·min-1和米力农0.50～0.75μg·kg-1·min-1，根据病情加用肾上腺素0.01～0.10μg·kg-1·min-1，改善心脏功能。
结果
我院新生儿手术总体呈现逐年增加的趋势，年占8.00%(75/)，年占8.50%(77/)，年占9.90%(93/),年占11.40%(/),年占12.10%(/)。
3例因体外循环停机困难改行ECMO支持，并最终成功脱离ECMO，分别为1例TGA/IVS，1例TAPVD合并肺动脉高压和1例左冠状动脉起源于肺动脉(ALCAPA)。余均顺利脱体外循环。
全组死亡22例，占4.2%。各病种死亡例数及比例见表2。主要死亡原因为低心排及多器官功能衰竭。全组患儿术后延迟48～72h关胸68例，占总例数的13.1%，其中以IAA、TGA、心下型TAPVD等病例居多。39例患儿因肺动脉高压行传统降肺动脉压力治疗无效而予以NO吸入，其中5例术时Pp/Ps1.0，常规血管扩张剂、正性肌力药物无效导致体外循环停机困难，于手术室内予以NO吸入，4例吸入NO后Pp/Ps降至0.8以下而脱离体外循环，1例心下型TAPVD吸入NO后肺动脉压力下降不明显改行ECMO辅助，其余34例术后给予NO吸入，肺动脉压力均有明显下降，氧合指数增加。22例患儿因术后出现为无尿等急性肾功能衰竭表现，均予以腹膜透析，经治疗后尿量恢复，水肿消退。
表2
各病种死亡例数及所占比例
PA/IVS患儿中26例行经右心室穿刺肺动脉瓣球囊扩张术，术后即刻经皮血氧饱和度为0.85～0.99，平均0.89±0.05，右心室收缩压(46±15)mmHg(1mmHg＝0.kPa)，较术前下降；而术后即刻肺动脉血氧饱和度(0.83±0.05)仍高于右心室血氧饱和度(0.39±0.11)，说明肺动脉前向血流仍依赖动脉导管维持，动脉导管保持开放状态，约术后1周，右心功能逐渐改善，经右心室前向血流逐渐增加，手术效果确切。15例CoA/VSD患儿术前行内科主动脉球囊扩张，术中行外科单纯VSD修补及PDA切断的镶嵌治疗，均无死亡病例，术后上下肢压差-5～8mmHg，平均(2±4)mmHg，因术中避免了深低温停循环，15例患儿手术及体外循环时间、术后呼吸机辅助时间、监护室滞留时间均明显短于行传统主动脉弓重建术的患儿。TOF患儿中9例行根治手术、4例行姑息手术均无死亡，4例姑息手术患儿在术后6～12个月行根治手术，术后情况良好。
随访过程中发现，TGA行Switch术后发生肺动脉瓣上狭窄18例，发生率为12.1%，其中再次入院行内科球囊扩张4例，球囊扩张加支架置入1例，外科手术行右室流出道扩大3例；CoA、IAA行主动脉弓成形术后再缩窄12例，发生率为11.0%，其中再次入院行球囊扩张8例，外科再手术4例；TAPVD术后发生肺静脉梗阻7例，发生率为5.6%，其中再手术5例。
讨论
对于新生儿危重先心，积极合理的治疗是挽救生命的唯一方法[3]。手术时机的掌握、外科手术技术提高、体外循环技术以及围手术期管理水平提升是改善新生儿危重先心病早期干预效果的关键[4]。
1．新生儿先心病的早期诊断及术前处理
研究表明，经皮血氧饱和度监测(POX)结合异常心脏杂音是先心病筛查简便有效并且可靠的手段，对重症先心病和危重先心病的检出率分别为90%和93%[5]。这可能是近年来新生儿先心诊治病例数明显上升的重要原因。对于危重先心患儿，维持生命体征稳定，积极控制心衰，纠正酸中毒及代谢紊乱，并进行合理的呼吸道管理至关重要。对于PDA依赖的先心患儿，严禁吸氧，避免因吸氧导致PDA关闭造成患儿死亡，可给予前列腺素E1维持PDA开放。部分患儿需在内科介入下行房间隔球囊扩大，增加房间交通改善缺氧及酸中毒，为进一步外科手术创造条件。
2．外科手术
新生儿期外科手术主要集中在TGA、TAPVD、PA/IVS、CoA/VSD及IAA/VSD等复杂先心病例中。对于新生儿复杂先心的救治应遵循个体化治疗策略。PA患儿右心室发育情况差异很大，手术方式的选择亦由其右心室的发育情况及有无合并右心室依赖的冠状循环所决定。本组中选取PA/IVS中右心室发育情况尚可(流入道、小梁心尖部、漏斗部流出道均存在)、三尖瓣Z值-2、无明显肺动脉瓣环发育不良、无明显肺动脉瓣下狭窄、肺动脉瓣为膜状闭锁、同时无右心室依赖的冠状循环[6]的26例患儿，给予经右心室穿刺肺动脉瓣球囊扩张术，较传统术式相比操作简便，避免了体外循环的损伤，且术后肺动脉反流较少。对于右心室发育很差的患儿行BT分流手术增加肺血供应促进肺血管发育，为将来行单心室纠治或一个半心室纠治做准备。CoA/VDS患儿中，对缩窄段属于短段型(局限型)且不伴有粗大PDA的患儿，本中心选取15例行内科介入的球囊扩张后外科行VSD修补和PDA切断的镶嵌手术方式，扩张后上下肢压差10mmHg为扩张有效。该方法很好地避免了主动脉弓重建手术深低温停循环对患儿的损伤，术毕均I期关胸，术后呼吸机辅助时间及监护时间明显缩短，并减少了主动脉弓补片重建后造成的对左肺动脉和左支气管的压迫。对扩张后再缩窄发生率的研究仍需要较大的样本量进行分析。通过随访发现，TGA行Switch术后的常见并发症为肺动脉瓣上狭窄；TAPVD术后的常见并发症为肺静脉回流梗阻；CoA、IAA行主动脉弓成形术后的常见并发症为主动脉再缩窄。
3．术后处理
对于手术复杂、体外循环时间长及活动性出血难以控制的患儿，术后应考虑延迟关胸。本组中延迟关胸患儿占总例数的13.1%，以IAA、TGA、心下型TAPVD等病例居多。分析与以下原因有关：一方面，新生儿各系统发育欠成熟，加之体外循环时间长、深低温停循环等，术后体外循环相关炎性反应重，心脏及周围组织水肿明显；另一方面，此类患儿肺血管阻力发展进程快，右心室前负荷重，术前已有明显的心脏增大，术后出现心脏受压的概率也相应增高。延迟关胸可以提供心脏更大的空间，减少周围组织及血液渗出对心脏的压迫，显著提高围手术期呼吸、循环的稳定性。试验表明，关胸后，平均左心房压及中心静脉压可升高2～5mmHg以上[7]。心脏手术后24h内冠状动脉储备逐渐下降，心肌水肿逐渐加重[7]，即使手术中关胸试验阴性，也不能排除术后24h内发生心脏压迫的可能性。术后应注意控制及减轻组织水肿，以便能在规定时间内完成关胸。
术后8～12h，心排血量降至最低，同时体循环与肺循环阻力升至最高。动脉血乳酸含量能直观反应组织灌注情况，是与预后相关的独立危险因素，持续的乳酸偏高(4mmol/L)或持续每小时乳酸升高幅度0.75mmol/L提示预后不佳；中心静脉血氧饱和度0.60，提示心排血量下降和组织氧输送不足。根据病情需要给予不同剂量多巴胺、米力农和肾上腺素等正性肌力药物提高心肌收缩力、改善心脏功能；纠正心律失常，保证心脏的有效搏出。此外新生儿体外循环术后易引起顽固性低钙，进一步减弱心肌收缩力，加重低心排血量综合征，应注意予以纠正。
对于危重病例，因手术复杂、围手术期合并症多，往往需要特殊治疗手段的支持。
(1)NO吸入。肺动脉高压时，肺血管内皮细胞内源性NO合成减少。对术后因肺动脉高压撤机困难、肺动脉高压危象及体-肺、腔-肺分流术后肺血管阻力高的患儿应及时给予NO吸入，NO通过刺激环磷酸鸟苷生成而松弛血管平滑肌，从而起到明显降低肺动脉压力的作用。本组中共39例患儿行NO吸入治疗，起始吸入剂量体积分数20～40×10-6，治疗后肺动脉压力降低，氧合指数增加，疗效明显。起效后逐渐下调剂量，当吸入剂量体积分数下调至5×10-6以下且患儿情况稳定，停止NO吸入，可给予西地那非鼻饲巩固疗效。
(2)腹膜透析。本组中共22例患儿因术后少尿、无尿应用腹膜透析治疗，均获得满意疗效。体外循环过程中低流量、深低温停循环等均可造成急性肾小管坏死，因此急性肾功能衰竭(ARF)在复杂先心术后较为多见。对此应及时给予肾替代治疗，包括腹膜透析、间歇性肾脏替代治疗、持续性肾脏替代治疗，其中因腹膜透析操作简便、对血流动力学影响小，非常适合于血流动力学不稳定的心脏手术术后患儿。
(3)体外膜肺氧合(ECMO)。ECMO作为一种机械性生命辅助手段已应用越来越广泛，对体外循环停机困难、术后严重低心排经药物治疗无效、术后严重肺损伤的患儿，应用ECMO技术，在提供生命支持的同时，可使心肺系统得以充分休息，为其功能恢复创造条件[8]。本组中有3例患儿因体外循环停机困难行静脉-动脉ECMO辅助，并获得成功。转流中应注意ACT监测、血气监测、以及对流量的管理，预防出血及栓塞并发症的发生。随着ECMO技术的日趋成熟和设备的进一步改进，其在复杂先心治疗中的应用将更为广泛。
随着研究的深入和治疗技术的提高，新生儿先天性心脏病早期手术已取得良好结果。虽然本中心新生儿先心手术比例已达到10.2%，在国内处于领先水平，但与西方发达心脏中心相比仍有较大差距。就整体而言，我国新生儿期先天性心脏病手术比例仍低，病死率相对较高。新生儿危重先天性心脏病的治疗对心血管中心综合能力提出较高要求，手术时机的掌握、外科手术技术提高、体外循环技术以及围手术期管理水平的提升是改善新生儿先心病早期干预效果的关键。
（参考文献：略）
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