系统性红斑狼疮(SLE)相关肺动脉高压（PAH）的患病率在中国系统性红斑狼疮研究协作组(CSTAR)的注册研究中达3.8％，且是继神经精神性狼疮、狼疮性肾炎之后，SLE引起脏器损伤是导致患者死亡的重要病因之一。另外，SLE相关PAH患病人数在我国CTD相关PAH中的比例近50％。因此，国家风湿病数据中心与CSTAR组织了国内风湿科、心内科、呼吸科、影像科等多学科专家依据国际及我国的临床诊治经验和证据制定了关于SLE相关PAH的诊治共识，其中提出了针对SLE相关PAH的治疗目标，详情如下。
SLE相关PAH治疗的终极目标是最大程度地改善患者的预后，提高患者的生活质量。短期目标是延长临床恶化时间(timetoclinicalworsening，TTCW)，推荐双重达标：
(1)SLE病情处于临床缓解状态：SLE疾病活动指数（SLEDAI）＜4，不列颠群岛狼疮评估小组量表（BILAG）各系统评分为C/D/E级，临床医师的整体评估（PGA）＜1分；
(2)PAH的临床达标，需满足下述所有标准才能定义为临床达标：
临床方面：无右室功能衰竭的表现，无晕厥发作；
功能方面：WHO心功能稳定在Ⅰ～Ⅱ级，6分钟步行距离＞～m，心肺运动试验的V02max＞15ml·min-1·kg-1；
血清学方面：B型利钠肽（BNP）＜50ng/L或NT-proBNP＜ng/L(正常或接近正常)；
影像学方面(TTE或心脏磁共振)：右室结构及功能正常或接近正常(如心脏磁共振的右室射血分数＞50％)；
RHC检查：右房压＜8mmHg，心指数(CI)≥2.5L·min-1·m-2。
特别需要强调的是：要避免仅凭肺动脉压的变化判断治疗是否达标，因为肺动脉压受肺循环阻力和右心功能的影响，终末期PAH患者肺动脉压下降有可能是病情进展的标志。
而上述PAH临床达标的标准只是原则，在临床实践中应个体化；在SLE相关PAH的治疗过程中不能片面地将PAH完全隔离出来单独评估，应将PAH作为SLE系统受累的一部分进行全面的综合评估。
来源：国家风湿病数据中心，中国系统性红斑狼疮研究协作组。中国成人系统性红斑狼疮相关肺动脉高压诊治共识。中华内科杂志。.54（1）：81-86.
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