畸形特征1）指胎儿肺重量和体积较相应孕周绝对减小，组织学上则显示肺组织内肺泡数目及支气管数目减少。2）原发性肺发育不良极罕见，表现双侧或单侧肺完全不发育或缺如，或体积的严重减小。3）双侧肺发育不良者，产后不能生存；单侧肺发育不良者，产后可以生存，但是可合并如支气管、食管、心脏大血管等畸形。原因：羊水过少、胸内病变、心脏病变。超声诊断1）产前超声通过测量肺的面积、胸围、心脏面积/胸面积比值等间接反映肺重量和体积的指标，以此预测肺发育不良。双肺发育不良主要根据胸围及其相关比值异常进行诊断。如胸围减小、胸廓面积减小、心/胸比值增大、胸围/腹围比值减小、胸围/股骨长比值减小等。3）肺的长度、面积与体积的测量。4）对于单侧原发性肺发育不良，超声可根据心脏移位及异常旋转进行诊断。5）肺发育不良的多普勒超声表现。预后1）严重双侧肺发育不良者，产后可能不能生存；一侧肺发育不良者，产后有可能生存，但新生儿期死亡率可达50%，有人报道生存到7岁以上者是少数。如果合并其他严重畸形者预后更差。2）肺发育不良的预后还取决于引起肺发育不良的原因，新生儿期总死亡率可高达80%。3）对于羊水过少引起的肺发育不良，一般来说，开始出现羊水过少的孕周越早，羊水过少持续时间越长，羊水过少越严重，那么肺发育不良越严重，围产期死亡率越高。
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