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省人医读片专栏医院放射科是江苏省临床重点专科，已有60多年的历史，在临床应用与科研等方面一直处于先进地位。年影像医学与核医学被批准为博士学位授予点。年7月建立医学影像学基础实验教学示范中心。
病史：男，21Y，患者受凉后出现咳嗽、咳痰，咳少量白粘痰，伴发热，体温最高38.5℃左右，可自行降至正常，1-2天后可再次出现发热，后逐级转为咳黄脓痰，伴臭味，无痰中带血。
2天前患者出现胸痛，能忍受，深呼吸及咳嗽时疼痛加重。
治疗前
治疗后
先天性囊性腺瘤样畸形概述：先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM）最初被作为一种罕见的病变提出来,它发生在新生儿或伴有全身水肿的死产胎儿,后来逐渐包含具有不同大小和分布异常支气管结构特征的全部先天性肺病变。常见于儿童,成人病例少见。
病变最早发生在胚胎第5一10周,通常与正常的支气管无交通,大多有侧支通气,大部分由肺循环供血。病因不明。
影像学表现（1）CCAM的影像学表现具有一定的特征性，上叶及下叶均可发生，中叶少见。以多发或单发囊性或囊实性病变。影像表现大致有以下基本形式:
1、单个或多个含气大囊，周围有不规则的小囊样结构，有的可见气-液平面。
2、数目众多大小相近的蜂窝状小囊样结构(多邻近胸膜处)。
3、呈囊实性或实性均质团块，边界整齐，其中可见不规则小囊状透光区，可有张力，纵隔向对侧移位。
先天性囊性腺瘤样畸形一例
鉴别诊断一、CCAM需与支气管源性囊肿、肺隔离症等先天性肺部囊样损害疾病相鉴别（2）。
1、支气管源性囊肿是胚胎发育期支气管树某段异常出芽所致，常发生于纵隔、肺门，主要呈囊性结构而非腺瘤样结构，可见软骨及支气管腺体，对于发生在肺内的先天性囊肿则多考虑为CCAM。
2、肺隔离症是指部分肺组织与正常支气管肺组织无交通，其血供来自体循环动脉，该症可由于分泌物潴留而引起肺囊肿。
根据这部分肺组织的解剖位置可分为两型：肺内型（与邻近正常肺组织共同包埋在脏层胸膜内）和肺外型（由独立的壁层胸膜包埋），肺内型占75%，其中2/3位于左肺下叶后基底段。肺隔离症罕见于上叶，且多合并其他先天性畸形。
血管造影是诊断肺隔离症的金标准。
二、本病还需与肺恶性孤立性结节样病变（如周围型肺癌、肺泡癌、肺不典型腺瘤样增生、肺转移瘤等）相鉴别（3）：
1、周围型肺癌：多为软组织密度或混合性磨玻璃密度，密度均匀或不均匀（空泡征或细小砂砾样钙化）；存在明显分叶或深切迹，边缘可见细小毛刺，可见血管集束征；
2、肺泡癌：是特殊类型的肺腺癌，生物学特性偏良性，与其他类型肺癌相比生长速度缓慢，细胞增值能力低、凋亡能力高，ＳＵＶｍａｘ多小于２．５，但仍高于正常值；
3、孤立性肺转移瘤：多位于肺中外带，边缘较为光整，有原发肿瘤病史。
病例图片由医院影像科授权发布，严禁盗图。
引文：
1、成人肺先天性囊性腺瘤样畸形２例
郭成伟中国人民解放军第２５２医院放射科
中国医学影像技术２０１４年第３０卷
2、先天性囊性腺瘤样畸形
王医院呼吸内科
华西医学,28（4）
3、成人肺先天性囊性腺瘤样畸形影像学分析
王宁，解放军第医院放射科
临床放射学杂志年第33卷第4期
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