心内膜垫缺损也称为房室间隔缺损或房室通道缺损，占先天性心脏病的4%，超过半数的病人合并先天愚型（Down综合征）。心内膜垫缺损一般而言是需要通过手术方法才能达到治疗目的的。
1心内膜垫缺损的类型
心内膜垫缺损主要有三种类型：部分型、过渡型和型。
部分型心内膜垫缺损最常见的畸形包括原发孔房间隔缺损和二尖瓣前叶裂。型心内膜垫缺损是房室间隔消失，仅有一组房室瓣，在其上方分别存在房间隔缺损和室间隔缺损。如果房室瓣的前后瓣叶桥连形成两组房室瓣就称为过度型心内膜垫缺损。
部分型房室共道患儿体格生长较差且较早发生肺高压，早年即可呈现前述临床症状和心力衰竭并持续加重。
型心内膜垫缺损病变较部分型复杂多了，往往合并其他先天心脏血管畸形，存在大量左向右分流，右心室和肺动脉压与体心室压相等，引发症状也较为严重，在出生后一年甚至1月内即可产生肺动脉高压，心力衰竭呈现进行性加重，呼吸加速，周围循环灌注不良，心脏增大并可出现口唇青紫等缺氧发作，早年死亡率高。约半数病人伴有先天性痴呆。建议及早发现治疗。
2手术时机
部分型心内膜垫缺损一般在2~4岁间手术。如果有明显的二尖瓣反流或左侧心脏结构发育不良如主动脉缩窄、二尖瓣畸形、主动脉瓣下狭窄应提早手术。型心内膜垫缺损在出生后2~4个月已有严重的充血性心力衰竭，应当在3~6个月间手术。如果推迟到1岁以后再手术就有肺血管阻力不可逆升高的风险。过度型心内膜垫缺损的手术时间根据室缺大小而定，缺损越大，手术时间应越早。心内膜垫缺损合并法洛四联症和明显右心室流出道狭窄的病人，以前多分期手术，目前主张早期一次手术纠治。
3手术禁忌症
器质性肺动脉高压和不可逆的肺血管病变是本病手术的禁忌症。
4手术并发症
1.房室传导阻滞。如为永久性，需要植入起搏器。
2.低心排综合征。是危及病人生命的最严重的术后并发症。
3.房、室水平残余分流及残余瓣膜反流。小的房、室水平残余分流或少量瓣膜反流一般不会影响病人，如残余分流较大或遗留中度以上瓣膜反流则需要再次手术。
4.肺动脉高压危象。是危及病人生命的严重的术后并发症。
5术后注意事项
1.术后应至少服用3个月强心、利尿、扩血管药以帮助恢复心功能。术后早期预防呼吸道感染，以防严重感染导致心功能不全发生，甚至危及生命。
2.术后3-6个月应复查超声心动图，主要观察房室反流的情况，以及是否存在残余分流、左心室流出道梗阻。以后需长期随访房室瓣特别是二尖瓣的情况
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