肠系膜上动脉上翘征对孕早期先天性膈疝和脐膨出的诊断意义
山东省医学影像研究所刘绍玲
讨论
尽管最近对CDH的产前诊断、分娩期及产后处理都有了很大进步，但它仍然是世界上围产期引起死亡和发病的主要疾病9,10。终止妊娠，尤其是被认为预后不良的病例，可以明显提高CDH的产后存活率11-14。CDH占胎儿畸形的25%到57%，占死胎的95%。染色体异常占产前诊断的10%到20%。其复发率取决于它是单独存在还是属于综合症候群。没有家族史的情况下，其复发率为2%，尽管有家族发病病例的报道15,16，但多数病例是散发的。
在受精卵分裂的第4到10周，受精卵分裂成不同的间充质细胞，构成横膈和其他的胃结构，如果胸膜腹膜反折不能正常融合，会导致CDH17.横膈的后半部分是最后形成的，也是缺损的最好发部位（Bochdalek疝）。10到12孕周生理性中肠疝肠管回纳腹腔，导致腹内压升高，如果原始横膈未融合，腹腔内容物就会疝入胸腔。支气管分支和肺动脉此时中断会引起肺发育不良，伴随纵隔移位。CDH患儿还缺乏表面活性剂，伴有同侧心脏结构发育不良18-20。内脏疝入胸腔的时间是影响预后的重要因素，正如Wiseman和MacPherson21及Bronshitein等22所报道的,这些信息如表2所示。
表2
分组
分期
结果
预后
1
支气管分支早期
严重双侧肺组织发育不良
死亡
2
支气管远端分支分化期
单侧肺发育不良
预后差
3
胎儿晚期
肺组织充分发育
吞咽空气后发生中等的的呼吸窘迫，胸腔肠管扩张
4
生后
没有肺部疾病
良好
在腹腔的正常位置内未见胃泡结构通常会怀疑CDH。CDH诊断的直接征象是发现胸腔内肿块，内含有肝脏、肠管或胃泡。或间接征象，如异常心脏轴向，纵隔移位或羊水过多23。另外，在膈疝较大的病例，可见舟状腹，胆囊、肝脏或脐静脉位置异常24.超声观察到的CDH内容物特点是很重要的，它关系到预后和治疗。在中孕期，核磁共振也可以很好地评价疝内容物。Cordier等25认为胃泡位于CDH的左侧提示有较大的生存几率。
胸腔内肿块伴有心脏移位、正常位置的胃泡消失、羊水过多并不总是确诊的证据，不足以确诊CDH而不考虑其他鉴别诊断。心脏四房室的仔细观察可明显提高CDH的检出率，胸腔内未见胃泡时（图3，D和E）时辨别纵隔移位就更为重要。依靠超声CDH确诊有可能不是很简单，需要与胸腔内非心脏源性的肿块鉴别，如先天性肺囊腺瘤、支气管源性囊肿，纵隔畸胎瘤。在年，Botash和Spirt7报道一例CDH,孕34周，肝脏疝入胸腔。彩色多普勒超声发现一诊断线索，见到一血管由肝实质走行入右侧胸腔。年，Detti等8报道一例CDH,于19周诊断，因彩色多普勒显示SMA而诊断，其疝内容物为肠管组织。他们同时指出，多普勒超声评价SMA有助于鉴别CDH和其他可能的胸腔内肿块。然而，SMA可能与发自腹主动脉的并为叶外型肺隔离症肿块供血的异常血管类似，因此，许多病例需要辨认异常的腹腔解剖结构，SMA的走行以确诊CDH。我们得出一结论即孕早期肠系膜上动脉向上方走行有助于诊断左侧的CDH,并且其向头侧走行证实内脏疝入胸腔。
文献中关于CDH的孕早期发现的报道很少26。在Sepulveda等27的一组病例中，6例中仅有一例在孕早期发现，作者认为在孕早期发现CDH是不大可能的事情，然而，我们报道了3例发生在左侧的CDH在孕早期发现，SMA向上方走行在伴有纵隔移位的可疑CDH诊断中起了至关重要的作用。
12周生理性中肠疝消失以后28-31，疝内含有肝脏组织可以诊断为脐膨出，两侧胚壁在中线处融合失败，肠袢回纳腹腔失败就导致脐膨出32。生理性中肠疝直径很少超过7mm，其内不含有肝脏组织，永远小于腹腔直径。有些文献报道脐膨出最早在孕10周发现33-35。
在实际工作中，常规产科超声检查时，小的腹部缺损容易漏诊，因此应重视常规仔细观察前腹壁和脐带插入点。脐膨出的声像图表现因内容物不同而不同，辨认肝脏位于其内或其外对分类和预后至关重要。脐膨出内含有少量肝脏组织的病例其表现类似于含有肠管的脐膨出病例，SMA向脐带根部走行有助于鉴别以上两种情况，它提示脐膨出内容物为肠管组织36。假性脐膨出是由于超声伪像造成的腹前壁缺损。它是超声扫描过程中形成的错误影响，由于传感器压力演绎而来，在斜断面上显示胎儿腹腔结构异常。SMA走行方向有助于鉴别假性脐膨出和含有肠内容物的真性脐膨出（图7）。
图7真性和假性脐膨出。A.真性脐膨出（箭头），其内容物为肠管。B假性脐膨出（箭头），脐带环类似脐膨出。
最近，年Ruano等37研究报道早期（22到24孕周）胎儿期胎儿镜下腔内气管闭塞术有助于促进严重的CDH胎儿肺发育和改善其预后。同标准胎儿镜下腔内气管闭塞术及对照组相比较，早期胎儿镜下腔内气管闭塞术胎儿存活率高达62.5%，标准胎儿镜下腔内气管闭塞术存活率为11.1%（P=0.04），对照组存活率为0%(P.01)。我们的研究发现有助于在孕早期诊断CDH的征象，这可以让父母有充分的时间去权衡在孕期和产后的治疗以选择一个较合适的治疗方法，尤其是孤立性CDH。
据报道，左侧CDH的发病率比右侧高5倍7。这一研究的局限性在于没有分析右侧和双侧CDH。右侧CDH常见肝组织疝入胸腔，这是用彩色多普勒辨认肝内血管对诊断很有帮助。然而，我们仍需要做大量的回顾性研究以发现对各种类型CDH诊断有意义的征象。
总之，早期诊断CDH和脐膨出在胎儿预后方面有重要意义，同时可以向准父母提供早期的产前咨询。同时合并一项或多项胎儿畸形意味着围生儿死亡率达80%，染色体异常或大的心血管结构异常将明显提高死亡率，近乎达%。早期发现这些异常可以早期进行染色体分析，早期决定是否选择胎儿镜下腔内气管闭塞术。相对于早孕期核磁共振检查的安全性而言，超声发现CDH需要提高其诊断符合率，尤其是孕早期发现间接征象时。我们认为SMA上翘征将是孕早期左侧CDH诊断的有利线索，并可以提高超声诊断的敏感性。
本外文文献来源：bytheAmericanInstituteofUltrasoundinMedicine
JUltrasoundMed;00:00–00
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