小儿肺部常见疾病的临床诊断（二）
（五）肺气肿：是指由于肺弹力组织破坏，肺泡壁破坏，导致终末支气管远端（包括呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡）过度膨胀、过度充气和容积增大，往往不伴有明显纤维化，可分为阻塞性肺气肿（病因类似于梗阻性肺不张）和代偿性肺气肿（肺炎、肺不张、脓胸、气胸等患儿病变外的其他健康肺组织可出现代偿性肺泡膨大）两种类型。此外，小儿上可见到先天性大叶性肺气肿，可伴有先天性心脏病，请参考本节相关内容。
1.病理生理：患儿分支气管部分梗阻时气体进入肺泡较呼出体外相对容易，故造成肺泡内积气，容积不断增加，严重者可出现肺泡破裂，形成肺大疱，甚至自发性气胸。患儿初期肺活量正常，随着病情的进展，逐渐出现通气和换气功能障碍，可有发绀、红细胞增多等，久之可导致肺循环压力增高，右心负荷加重，甚至发展成肺源性心脏病。
部分毛细支气管炎、病毒肺炎、哮喘或异物等疾病可使患儿因下呼吸道痉挛收缩或梗阻，气体呼出较进入所遇到的阻力更大，使肺容量增加，出现肺的过度充气。
2.临床表现：患儿肺气肿时的临床表现除了原发病相关症状外，较大范围的肺气肿可出现呼吸窘迫等症状。
3.肺气肿体征：
3.1范围较大的两侧肺气肿的典型体征：①视诊：患儿可呈桶状胸、胸廓饱满、呼吸运动减弱、肋间隙增宽。②触诊：气管居中、双侧语音震颤减弱。③叩诊：两肺可为过清音甚至鼓音，肺下界降低、肺下界移动度减少、心浊音界缩小、肝浊音界下移。④听诊：肺泡呼吸音减弱、遥远或消失，呼气延长、语音共振减弱，心音遥远。
3.2发生于一侧的较大肺气肿，患儿的气管、心脏、纵膈可向健侧移位。
3.2小范围或代偿性肺气肿可无上述典型表现。
4.X线片表现：患处肺透亮度增强。
（六）肺大疱：局限性肺气肿进展至肺泡破裂可形成泡性肺气肿，又称肺大疱。部分支气管分支也可出现病理性破裂，气体进入胸膜下间隙形成气肿性大泡，呈现单或多房性空腔。多见于金葡菌感染肺炎，以及麻疹肺炎、链球菌肺炎、大肠杆菌肺炎、肺结核等。
小的肺大疱患儿可无对应症状，但如体积较大、压力增高者可出现类似弥漫性肺气肿的症状和体征。X线胸片可见患处为环状薄壁透亮影，内可有气液平面，多随患儿体位变化而变化。需与结核空洞、肺脓肿、肺囊肿等鉴别。
（七）肺脓肿：小儿由于肺炎、败血症（脓毒血症）等感染性疾病进展造成肺实质炎性病变坏死液化，即为肺脓肿。常见病原体为金葡菌、肺炎链球菌、厌氧菌等，其次为肺炎支原体或G-杆菌感染等。患儿可有发热、气促、寒战、咳嗽、喘憋、胸痛或腹痛等。如脓肿与气道相通，则可出现咳脓痰、咯血等。厌氧菌感染时常为脓臭痰。如脓肿靠近胸膜，可形成胸膜炎；如破溃入胸腔，可成脓胸。支气管胸膜瘘等。较大脓肿可导致患儿出现发绀等缺氧症状。部分患儿脓肿产生的脓毒栓子（细菌栓子）可在血循环运行过程中栓塞局部静脉或小动脉，造成脑脓肿等。血白细胞明显升高，中性粒细胞增多。X片或肺CT可协助诊治。
（八）肺水肿：是指肺血管外液体增多，浆液外渗超过淋巴回流能力时，进入到肺间质或肺泡腔内的一种病理状态，常是小儿许多疾病危重阶段的表现。
1.其形成的病理生理因素：可参考本书水肿章节内容。尚有以下几点需要注意：
1.1肺表面活性物质减少，可增加肺泡张力，促使液体由血管进入到肺间质甚至肺泡。
1.2存在颅脑病变的患儿可因下丘脑功能失调，交感神经兴奋，释放大量儿茶酚胺类物质，造成周围血管收缩，肺血容量增加，从而可出现神经性肺水肿。如重症EV71感染患儿。
1.3医源性肺水肿：小儿输液过多过快时可造成急性肺水肿，尤其是存在心功能不全的患儿等。
2.病理过程：液体首先进入到肺间质，继之进入肺泡腔，形成新月形积液，至此尚不影响肺的功能。随着病情的进展，进入肺泡腔的液体逐渐增多，一些肺泡出现气体交换障碍，并逐渐加重，红细胞也随之进入肺泡，气道充满含气泡沫样液体。此时患儿的气体交换功能严重受损。
3.临床表现：呼吸困难、咳泡沫痰（可有血丝），双肺可闻及细湿啰音，胸片初期可为小斑片状阴性，继之可形成典型的蝴蝶装阴影或双侧弥漫片絮状阴性，心影模糊。可有肺叶间及胸腔积液。
（九）肺栓塞：小儿常见于先天性心脏病（如法洛氏四联症等）、感染性心内膜炎、镰状细胞贫血、真性红细胞增多症、肾病综合征合并高凝状态等疾病。临床表现与成人相似，可有呼吸困难（活动后明显）、胸痛、晕厥、小量咯血、咳嗽等，年长儿可有濒死感或心肌。查体肺部偶可闻及血管杂音，肺动脉瓣第二音亢进或分裂，三尖瓣区可闻及收缩期杂音。肺部螺旋CT或MRI等可协助诊治，肺动脉造影的异常发现为诊断金标准。此外，患儿的血浆D-二聚体浓度升高可帮助初步筛查肺栓塞，如其含量低于ug/L可基本除外急性肺栓塞。如果患儿肺栓塞远端发生肺出血或肺坏死，即为肺梗死。
（十）特发性肺含铁血黄素沉着症：是一组常反复发作、多见于小儿的肺泡毛细血管出血性疾病，以肺内大量含铁血黄素沉着为特征，病因不清，可能与免疫、过敏（少数病例与牛奶过敏有关）、环境（真菌感染、接触含磷杀虫剂或吸入有机溶剂等）、遗传等多种因素有关。该病多见于10岁以下小儿，幼儿多见，主要表现为反复的肺出血和贫血的症状和体征。多数患儿急性起病，突然出现咳嗽、气促等呼吸道症状，可伴咳血痰或呕血等，伴有贫血。严重者可有嗜睡、发绀、呼吸困难等。急性出血期过后，大部分病人进入慢性反复发作期，症状反复出现，时间长短不一，偶可达10年以上。患儿如遗留不同程度的肺功能障碍，则可出现肝脾肿大、杵状指、肺心病等表现。部分小儿常因贫血伴体质衰弱而就诊。患儿痰或胃液、支气管肺泡灌洗液中检出含铁血黄素细胞为诊断依据。急性出血期患儿X片肺野可见边缘不清、密度浓淡不一的云絮状阴影或磨玻璃状改变，右侧多见，常在短期内（2-4天）消退，可再反复出现；肺CT可见磨玻璃影或肺实变影。慢性反复发作期患儿X片表现为双肺网状纹理及密度较高的点片状阴影，可同时并存新鲜出血灶；肺CT可见小结节影、磨玻璃影等。
（十一）肺出血：肺出血是肺血管壁损伤、变性和（或）伴有肺动脉压增高等因素引起的以咯血为主要特征的疾病。小儿急性肺出血是儿科疾病中最严重的症候之一,出血量较大时易导致患儿窒息、呼吸衰竭、休克，甚至死亡，临床抢救难度大。肺炎是引起小儿急性肺出血的主要原因，其中又以流感嗜血杆菌、假单胞菌、金葡菌、禽流感H5N1、肠病毒71（EV71）、某些真菌等病原体感染多见。此外，肺脓肿、粟粒性肺结核、肺血管畸形（以肺动脉支气管动脉漏较多见）、肺出血-肾炎综合征、先天性心脏病、心力衰竭、肺含铁血黄素沉着症、嗜血综合征、凝血性疾病、休克、胸部外伤等疾病也可导致患儿出现急性肺出血。患儿以咯血为主要特征，血量多少不一，可从痰中血丝到大量咯血。婴幼儿肺出血少时常不出现咯血，而表现为烦躁、气促、发绀、肺部大量湿性罗音、血氧饱和度及血红蛋白下降，多需气管插管后见血性液体由气管内涌出而明确诊断。X线胸片上可见两肺广泛分布的团片状影、粗网状影，如有大量出血可呈“白肺”征。在上述疾病基础上，如患儿出现急性发绀、气促，及时行气管插管有助于早期诊治肺出血。支气管镜检有助于诊断。
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