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难得一见的心脏大血管畸形

女,8Y,病史不祥(节选部分图片,完整病例可阅读全文到论坛观看)。

一、心脏表现:右位心;左心房、右心室扩大,右心房较小;房、室间隔缺损,缺损区宽径各约为12.5mm、25.8mm。二、大血管表现:(1)主动脉开口于左心室,主动脉全程较细窄,以主动脉弓峡部缩窄明显,范围约41.4mm,最窄处宽径约4.9mm;升主动脉宽径约11.8mm,主动脉弓降部宽径约20.4mm,膈面水平宽径约8.7mm。(2)降主动脉右前方与肺动脉分叉部左后方见一较宽大的未闭合的动脉导管,范围约16.4mm、宽径约11.6mm。(3)肺动脉开口于右心室,肺动脉较宽大,主干宽径约28.7mm;左肺动脉宽径约15.8mm、截面积约mm2;右肺动脉宽径约14.1mm,截面积约mm2;肺动脉指数(McGoon)=3.44。肺动脉指数(Nakada指数)=.9。(4)左、右肺静脉较迂曲、扩张,引流至上腔静脉,上腔静脉呈球状扩张,范围约71.4mm,大小约37.8*59.4mm,引流至左心房,下腔静脉引流至左心房。三、血流动力学表现:造影剂自右上肢静脉注入后至上腔静脉,上腔静脉引流至左心房-左心室-主动脉,最后经下腔静脉回流至左心房,右心室-肺动脉-肺静脉-上腔静脉-左心房。四、双肺、支气管:两肺纹理增多、增粗,但双肺未见实变影,气管及支气管通畅,纵隔未见异常。肝位于腹部左方,脾胃位于腹部右方。影像诊断:先天性心脏病,右位心,完全性心内膜垫缺损,主动脉缩窄,动脉导管未闭,肺动脉高压,上腔静脉瘤,左、右肺静脉曲张,引流至上腔静脉,内脏反位。









































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