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导读：室间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一，做出正确诊断并不困难，应该注意的是室间隔缺损的分型及其定位诊断。分型的目的直接关系到治疗方案的选择，也是为了心脏外科医师选择合理的手术入路，便于术中快速找到缺损部位。本文将介绍如何运用心超切面对室间隔缺损的分型进行准确定位诊断。
作者：张文军作者兼指导：杨好意
室间隔缺损示意图
室间隔缺损作为最常见的先天性心脏病之一被大家所熟知，它既可以单独存在，也可以作为复杂畸形的一部分。室间隔多出的缺口，让左右心室间存在了异常的交通，也让左右心腔之间的动静脉血有了不该有的会晤。
左右心室血液的非正常会晤关系，受心室间的压力阶差所影响，一般是左心室血液收缩期向右心室分流，右心室几乎同时收缩将分流进入右心室的血液迅速泵入肺动脉，从而导致左心室容量负荷增加，造成左心扩大。随病情发展，出现严重的肺动脉高压时，会造成心室间的双向分流或右向左分流，导致右心扩大。
诊断室间隔缺损对心超医师来说并不难，心超医师应该重视的是如何将二维切面与室间隔的解剖位置对应起来，以对室间隔缺损分型进行准确的定位诊断，为临床治疗决策提供丰富的诊断信息，并指导心脏外科医师选择合理的手术入路，便于术中快速找到缺损部位。
室间隔缺损的分型存在多种版本，目前，Feigenbaum的教科书《echocardiography》对室间隔缺损的分型广为国内外所认同。
室间隔缺损的分型
Feigenbaum的教科书《echocardiography》对室间隔缺损的分型广为国内外所认同，它将室间隔缺损分为膜周部型、流出道型（包括嵴下型、嵴上型）、肌部型、流入道型。我们在?左心扩大之先天性心脏病、（24）使用心底短轴切面诊断容易忽视的心脏疾病中已有阐述。
室间隔右室面解剖示意图：蓝线为心脏长轴，红线为心底短轴
切开右室游离壁，从右室面看室间隔，可见一明显的解剖标志——室上嵴，室上嵴为位于右房室口与肺动脉之间右室流出道的表面突起，右室腔以室上嵴为界分为流入道和流出道两部分。
如上图所示，CristaSupraventricularis为室上嵴，根据室间隔缺损所在的位置分别用序号①②③④⑤表示，其中，①为膜周部型，②为嵴下型，③为肌部型，④为流入道型，⑤为嵴上型，因其位于肺动脉干的下方，又称干下型。
室间隔缺损分型中，膜周部型最为常见，约占80%，肌部型的范围最大，但也最为少见。
室间隔缺损的定位诊断
如下图所示，可用五个切面对室间隔缺损进行定位诊断，即胸骨旁左心长轴切面、心底短轴切面、二尖瓣水平左室短轴切面、心尖四腔心切面、心尖五腔心切面。
PERIMEMBRANOUSOROUTLET（膜周部或流出道）；SUPRACRISTAL（嵴上）；PERIMEMBRANOUS（膜周部）；INFRACRISTAL（嵴下）；TRABECULAR（小梁）；INLET（流入道）
1胸骨旁左心长轴切面（A）此切面可以显示的室间隔缺损为①膜周部型、②嵴下型、⑤嵴上型、③肌部型。
2心底短轴切面（B）图中12点钟所示即为室上嵴的位置，此切面可以显示的室间隔缺损为①膜周部型，约9~11点钟；②嵴下型，约11~12点钟；⑤嵴上型，12点钟至肺动脉瓣水平，位于肺动脉干和主动脉干的下方，又称干下型。
如室间隔右室面解剖示意图所示，沿红线做切面即可得到心底短轴切面，此切面上，①膜周部型位置最低，②嵴下型位于中间，⑤嵴上型位置最高。
3二尖瓣水平左室短轴切面（C）
此切面可以显示的室间隔缺损为③肌部型、④流入道型。
4心尖四腔心切面（D）与二尖瓣水平左室短轴切面相同，此切面可以显示的室间隔缺损为③肌部型、④流入道型。
5心尖五腔心切面（E）此切面可以显示的室间隔缺损为①膜周部型、③肌部型。
其中，膜周部型可以在胸骨旁左心长轴切面、心底短轴切面和心尖五腔心切面三个切面上显示；流出道型可以在胸骨旁左心长轴切面和心底短轴切面上显示；肌部型可以在胸骨旁左心长轴切面、二尖瓣水平左室短轴切面、心尖四腔心切面和心尖五腔心切面四个切面上显示；流入道型可以在二尖瓣水平左室短轴切面和心尖四腔心切面上显示。
另外，对于复杂性先天性心脏病并发的室间隔缺损，如右室双出口，应该指明室间隔缺损所在位置与半月瓣之间的关系，我们在（29）大动脉骑跨的先天性心脏病中已经阐述。
各型室间隔缺损病例
膜周部型室间隔缺损（1）：心底短轴切面9~10点钟连续性中断，并膜部瘤形成
膜周部型室间隔缺损（2）：心底短轴切面9~10点钟左向右分流
膜周部型室间隔缺损（3）：胸骨旁左心长轴切面可见左向右分流
膜周部型室间隔缺损（4）：心尖五腔心切面可见左向右分流
嵴下型室间隔缺损（1）：心底短轴切面11-12点钟可见左向右分流
嵴下型室间隔缺损（2）：胸骨旁左心长轴切面室间隔基底部可见连续性中断
嵴下型室间隔缺损（3）：胸骨旁左心长轴切面室间隔基底部可见左向右分流
嵴上型室间隔缺损（1）：心底短轴切面2点钟左右可见连续性中断
嵴上型室间隔缺损（2）：心底短轴切面2点钟左右可见左向右分流
肌部室间隔缺损（1）：前间隔中部连续性中断
肌部室间隔缺损（2）：前间隔中部左向右分流
流入道型室间隔缺损，是完全性心内膜垫缺损的一部分，四腔心切面显示室间隔上部连续性中断
超声心动图常用五个切面，即胸骨旁左心长轴切面、心底短轴切面、二尖瓣水平左室短轴切面、心尖四腔心切面、心尖五腔心切面，对室间隔缺损四种分型，即膜周部型、流出道型（包括嵴下型、嵴上型）、肌部型、流入道型进行定位诊断。
作者申明：超声图片由华中科技大学同医院超声影像科杨好意教授提供，文字为作者原创，未经本人许可，均不得盗用！转载需授权！
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