婴幼儿血管瘤是指由胚胎期间的血管组织增生而形成的,以血管内皮细胞异常增生为特点,发生在皮肤和软组织的良性肿瘤。最早期的皮损表现为充血性、擦伤样或毛细血管扩张性斑片。生后6个月为早期增殖期,瘤体迅速增殖,明显隆起皮肤表面,形成草莓样斑块或肿瘤,大小可达最终面积的80%。之后增殖变缓,6—9个月为晚期增殖期,少数患儿增殖期会持续至1岁之后。1岁左右逐渐进入消退期,1岁时血管瘤的消退率约为10%,5岁时约为50%,7岁时可达70%。瘤体最终在数年后逐渐消退。未经治疗的瘤体消退完成后有25%~69%的患儿残存皮肤及皮下组织退行性改变,包括瘢痕、萎缩、色素减退、毛细血管扩张和皮肤松弛。
血管瘤
脉管畸形
1.诊断
90%以上的患儿局部B超检查即可了解瘤体的范围及血供情况,少数位于头皮、骶尾部、重要器官周围的瘤体,需要行MRI检查了解是否累及周围组织器官以及侵及的程度。
鉴别诊断
鉴别点
血管瘤
脉管畸形
发病时间
出生时或出生不久
多见于出生时
男/女
1/4
1/1
发展情况
增生期、消退期、消退完成期
与儿童的生长发育成比例
病变颜色
鲜红色或透出蓝色
视畸形的脉管种类而定
表面
温度正常或温度升高
温度升高
自觉症状
不明显
不明显
排空试验
阴性
阳性
体位试验
阴性
阳性
组织病理
血管内皮细胞增生
血管内皮细胞正常,血管形态乱,管腔异常
2.非手术治疗
局部外用和系统用药为主,辅以激光或局部注射等。
①高风险血管瘤:尽早治疗。治疗为口服普萘洛尔,若有禁忌症,则系统使用糖皮质激素。
②中度风险血管瘤:尽早治疗。早期而菲薄的病灶可给予外用药物,也可用脉冲染料激光;治疗效果不理想,则遵循高风险血管瘤方案。
③低度风险血管瘤:尝试使用外用药物,如果瘤体生长迅速,则遵循中度风险血管瘤方案。
④消退期和消退完成期血管瘤的进一步治疗,比如以唇部血管瘤的整形治疗为例,最佳年龄是3~4岁,因为之后血管瘤自发消退的改善不再明显,如果推迟治疗,则可能对患儿心理或其他功能造成影响。
风险等级
风险等级
部位
分级依据
高风险
节段型血管瘤直径5cm-面部
伴随结构异常(PHACE),瘢痕,眼/气道受累
节段型血管瘤直径5cm-腰骶部、会阴区
伴随结构异常(LUMBAR),溃疡
非节段型大面积血管瘤-面部(厚度达真皮或皮下,或明显隆起皮肤表面)
组织变形,有形成永久瘢痕/毁容性风险
早期有白色色素减退的血管瘤
溃疡形成的标志
面中部血管瘤
高度存在毁容性风险
眼周、鼻周及口周血管瘤
功能损害,毁容性风险
中风险
面部两侧、头皮、手、足血管瘤
毁容性风险,较低的功能受损风险
躯体皱褶部位血管瘤(颈、会阴、腋下)
高度形成溃疡的风险
节段型血管瘤5cm-躯干、四肢
溃疡形成风险,和皮肤永久的残留物
低风险
躯干、四肢(不明显)
低度的毁容和功能损害风险
高风险
3.外科手术
患儿即使经过及时的非手术治疗,仍会遗留明显外观或功能问题,或非手术治疗不足以及时解决功能障碍等。手术在改善外观、快速去除病灶、美容性重建及改善功能障碍等方面有其独特优势。
A.婴儿期(增生期)手术治疗控制病情适应症:①影响视力发育;②呼吸道阻塞;③外观畸形,比如可手术切除的头皮、窄蒂的血管瘤等;④出血;⑤对非手术治疗无效的溃疡。因婴儿期手术后瘢痕较儿童期更不明显,故不排除在婴儿期进行手术。
B.1岁左右至学龄前期(消退期),手术指征包括:①非手术难以改善的皮肤松弛、溃疡后疤痕、难以消退的纤维脂肪组织残留等,如推迟手术无助于获得更好外观者;②预计手术后功能及外观效果均较理想者,如手术瘢痕不明显或符合亚单位分区原则等。
C.入学后的小学期间(消退后期)手术指征为所有非手术难以改善但预计通过手术可得到较理想改善的皮肤松弛、皮肤损害、溃疡后疤痕、难以消退的纤维脂肪组织残留等。
总之,外科医生应以患儿为中心,从患儿外观、功能、心理发育以及手术风险等多方面综合考虑,并结合医生本人手术经验,谨慎权衡利弊,最终通常可获得最大限度的外观和功能改善。