西京医院产科病例分享（8）---先天性心
病例摘要
患者女，27岁，农民。
停经38+4周，要求剖宫产
现病史患者既往月经规律，末次月经2015年08月28日，停经1+月，自测尿HCG阳性，复查B超宫内孕，诊断早孕，早孕反应不明显，早孕期间无感冒、毒物、药物、放射线接触史，无腹痛、阴道流血史。停经3月省妇幼产检发现甲状腺功能消退症，给予口服优甲乐1/4片，1/日，至今。孕5月始觉胎动，腹渐膨隆，定期在省妇幼做正规产检。孕前检查发现先天性心脏病，医院心外科，未给予特殊处理。孕期未在乎，未医治。孕期无心慌、气短，无胸痛、头晕、呼吸困难等，现要求剖宫产入院，门诊以“孕38+4周，先天性心脏病：双流入性单心室，肺动脉狭窄，甲状腺功能消退症，脐带缠绕(绕颈2周)”收住。
既往史自小体弱，可参加一般体育活动，剧烈运动时自觉心慌、气短，休息后减缓，未予诊治。否认肝炎、结核、沾染病史，否认高血压、糖尿病史，否认手术，外伤史，否认输血史，否认食品、药物过敏史，预防接种史不详。
个人史生于陕西省西安市，无吸烟、饮酒史，配偶健在，月经史：初潮15岁，5天/天，末次月经。月经周期规则，月经量中等，色彩正常。无血块、无痛经。27岁结婚配偶体键，妊娠1次，生产0次，现无子女。
入院查体体温：37℃，脉搏92次/分，呼吸20次/分，血压121/76mmHg。心律齐，未闻及早搏，主动脉瓣听诊区可闻及收缩期级吹风样杂音，无异常血管征。指端发绀，杵状指。专科检查：宫高31cm，腹围95cm，胎方位LOA，胎心音137次/分，无宫缩，先露部衔接：浮，宫颈管未展平，宫口未开，骨盆外丈量：cm。
辅助检查1产科B超：胎位LOA，双顶径9.2cm，腹径9.7X9.6cm，股骨长6.7cm，胎心搏动规律，140次/分，胎盘位于子宫后壁，功能Ⅱ级，厚度3.6cm，羊水指数14.7，胎儿颈部可见“W”形脐带压迹。
2胎儿心脏：胎儿心脏：左室腱索强光点回声，大小2.0X2.0mm，胎儿心脏位置及心房、心室、大血管链接关系正常，各心腔大小未见明显异常，彩色血流示：右房血流通过卵圆孔瓣进入左房；肺动脉血流经动脉导管进入主动脉；各瓣膜未见明显反流。
3心电图：
4心脏B超：
先天性心脏病：EF：65%。双流入型单心室（AⅢ型），肺动脉狭窄（瓣及瓣下）；心包积液（少许）；主腔收缩功能正常，彩色血流示：主腔血流进入肺动脉，漏斗腔血流进入主动脉；肺动脉瓣上湍流。
诊疗经过
郭倩住院总医师：
根据病史及辅助检查，目前诊断明确，向患者及家属告知病情，给予产科Ⅰ级护理，告病危，心电监测，记出入量，完善相干检查，请心内科、心外科会诊，评估患者是不是耐受手术。
初步诊断：1.孕38+4周1/0LOA；2．先天性心脏病：双流入型单心室，肺动脉狭窄；3.甲状腺功能消退症；4.脐带缠绕（绕颈2周）。
刘朵朵主任医师：
患者病情危重，而继续妊娠产生心功能衰竭的危险性将进一步增加，应尽快终止妊娠，并以剖宫产为好。心脏内科、心脏外科会诊认为，患者手术风险极高，随时有生命危险，患者家属同意手术并了解风险的情况下行剖宫产术。术中及围手术期母体心脏负荷加重，产生心衰、心律失常、肺水肿、呼吸循环衰竭，多脏器功能衰竭，猝死等风险向患者家属详细交代。
陈必良主任医师：
单心室是一种罕见的先天性复杂心脏畸形，其发病率占先天性心脏病的1..0%。死亡率极高。该患者入院后完善相干检查，与心内科、心外科医生会诊后认为：患者已足月，因长时间耐受缺氧状态，现无急性左、右心衰表现，无心律失常，应尽快终止妊娠，以剖宫产分娩为好，拟在硬腰联合麻醉下行手术，如术中产生急性心衰、心律失常等并发症，随时改成全身麻醉。认为剖宫产是严重先心病患者首选的分娩方式，由于剖宫产对患者心功能的干扰较阴道分娩少。对改善心功能、新生儿抢救更加有益。
医治经过
患者于：00在腰麻硬膜外联合麻醉下行子宫下段剖宫产术+双侧子宫动脉上行支结扎术。进腹顺利，于11时03分以LOA取出1活女婴，Apgar评分：分，体重2770g，羊水清亮，胎盘胎膜自然娩出完全，子宫收缩好，手术顺利，术中出血200ml。术后转往麻醉重症监护室给予：1.重症监护，记出入量；2.给予营养心肌、预防感染、缩宫、止血、抑酸等对症医治；3.限制入量，减轻心脏负荷，密切监测患者生命体征变化。术后第3天患者病情安稳，转回产科医治。术后第四天腹部伤口愈合好，产后B超未见明显异常，于出院。
讨论
单心室是一种少见的先天性紫绀型心血管复杂畸形，是由于肌性室间隔未发育或发育不全，左心室或右心室的窦部发育不全，致使一个心室腔通过两个房室瓣口或一个共同房室瓣口接受来自两侧心房的血液。
单心室的特点是只有1个具有功能意义的主心室腔。活婴儿中发病率约为1：6500，约占先心病的1.5％。1964年，VanPrangh将单心室定义为：两组房室瓣或共同房室瓣向单个心腔开放。该定义将双入口连接作为诊断单心室的标准而排除房室瓣闭锁。随着对复杂性先心病心脏研究的不断深入，人们认识到大部分单心室有2个心腔，1个较大占优势，另1个较小且缺少1个或2个部份。1979年，Anderson将单心室定义为全部的心房血流进人心室肌构成的单腔，此定义不排除心脏有2个心腔，但第二心室其实不直接接受心房血流。随着外科技术的进步，人们逐步认识到许多复杂性先心病左、右心室发育不平衡，没法行双心室修补，因此将这组心脏畸形独立出来称为功能性单心室。Anderson将其定义为心室组织不能通过外科手段分离成份别支持体、肺循环的排列，典型代表有三尖瓣闭锁、肺动脉瓣闭锁和左心室发育不良综合症。
功能性单心室患者因只有1个有功能的心室腔,左右心房血流进入共同心室腔不同程度混合,收缩期进人主动脉腔内,使血氧含量下降,故可出现紫绀,但各类型血流动力学的具体变化取决于功能心室腔内体循环和肺循环静脉血混合程度,和从功能心室到肺动脉和主动脉的排血阻力。在肺动脉狭窄或肺血管阻力增高时,血液在功能心室腔内混合多,并有肺血流减少,氧合减少,因此发绀严重。在无肺动脉狭窄或肺血管阻力减低的患者,两循环静脉血在功能心室腔内混合减少,临床上可以无明显紫绀,但会引发单心室的容量负荷加重。
单心室的分型：A型：单心室呈形态学左室，且具有左心室漏斗部的原始流出道部份；B型：单心室呈形态学右室，无左室窦部，左心室呈一无功能的裂隙或袋隙残迹；C型：单心室包括形态学左、右室二者的主体部份，无室间隔或唯一其残迹；D型：心室既不具有形态学左心室亦不具有形态学右心室的解剖特点，即无右室和左室窦部。大动脉位置排列关系，进一步分为3个亚型：I(大动脉关系正常)、II(大动脉右转位)、III(大动脉左转位)型，其中不包括一侧房室瓣闭锁的情况。
大多数单心室病人早年即有明显的先天性心脏病表现，如紫绀、心动过速或体重增加缓慢等，在新生儿或婴儿初期即引发人们注意。对肺血较多的病人，初期常无所发现。不经医治，单心室病人的自然寿命较短。医院统计，182例中死亡的117例（64%），50%死于出身后1个月内，74%死于头6个月。Moodie等分析83例未经手术医治且多数已度过婴儿期的病人，自诊断之日起，50%的A型病人平均死于14年内。C型病人预后更差，50%死于4年内。有没有肺动脉瓣狭窄，不影响寿命的长短。死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或缘由不明的猝死等。
单心室的自然死亡率很高，如不采取公道的医治方式，即便生存，也将由于长时间缺氧和心室负荷不断加重，心室功能受损而丧失手术机会。自从上世纪70年代首次报导Fontan手术成功应用于三尖瓣闭锁医治以来，经过40余年不断改进和完善，Fontan手术以其较高的手术安全性和良好的中远期效果，已成为医治单心室类复杂先天性心脏病的首选手术方式。如在胎儿期己出现肺动脉高压，则预后不良，生后需在新生儿期先行肺动脉缩窄术，6个月后根据肺动脉压改变情况斟酌能否进行后续的手术。但即便行后续手术，仍然没法到达根治。
大多数家庭都希望出身的孩子健健康康；其次，先心病患儿要面临昂贵的医疗费用，由于中国医疗保险的局限，许多家庭没法负担；最后，对明确诊断的复杂型先心病由具有权威的专业医生向家长交代转归结局，孕妇多选择了引产。
妊娠合并心脏病在我国孕产妇死因中高居第2位，单心室属于复杂性先心病，妊娠时血流动力学改变可加重原有的心脏疾病，心功能恶化，引发心衰，致使母体和胎儿产生不良结局。妊娠周、分娩期及产褥期的最初3天内，心脏负担最重，容易产生心衰，是最危险的时期，一些严重的心脏病患者常常不能承受这些变化而危机母儿生命。因此临床上将心脏病作为妊娠禁忌症。单心室孕产妇成功分娩的病例临床上唯一少数报导。本文报导的先心病患者已足月，因长时间耐受缺氧状态，现无急性左、右心衰表现，无心律失常。应尽快终止妊娠，对妊娠合并先天性心脏病患者，可根据产妇临床症状果断地采取适合的方法终止妊娠。分娩的方式是有争议的。在阴道分娩中，子宫收缩致使本身输血并可能增加25%心输出量。这会增加肺动脉压力和促进心力衰竭或心律失常。相比起阴道分娩更倾向于剖腹产。剖宫产手术是救治孕妇及胎儿的重要方法。剖宫产可以在较短时间内结束分娩，消除宫缩引发的疼痛、分娩时的紧张及体力消耗。对改善心功能、新生儿抢救更加有益。术后将患者送往麻醉监护室密切监测血流动力学72小时，以避免心力衰竭的产生，也是提高先天性心脏病产妇存活的关键因素，总之，本例先天性心脏病单心室孕妇存活的关键是包括产科医生、麻醉医生和经验丰富的护理人员共同努力的结果。
:陈必良
本文作者:赵淑华刘朵朵
文字:任彦洁孙小娟
（注：本文内容为作者原创，如需转载请联系作者邮箱@.授权许可。）
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