心血管读片
完全性肺静脉畸形引流
肺部影像联盟
病例
01
病例视频
02
按节段分析法提交作业
秋实:
内脏正位，心房正位，心室右袢，一孔型房缺，左肺静脉汇入垂直静脉回流入右心房，右侧房室增大，主、肺动脉分别发自左右心室，肺动脉明显扩张，
诊断：先心病：部分性心上型肺静脉异位引流，房间隔缺损。
(右肺静脉似乎回到了冠状静脉窦入右房还是回流左房了，看不懂了)
廖鹏飞:
内脏正位，心房正位，心室右袢，右心房、右心室增大，房室连接未见异常，主动脉位于主肺动脉右后方，两大动脉心室连接未见异常，主动脉较纤细，肺动脉增宽，左侧永存上腔静脉回流冠状静脉窦，左右肺静脉于脊柱与左心房之间汇合成一条共同静脉引流至冠状静脉窦
诊断：先天性心脏病
1，心脏型TAPVC（完全型肺静脉引流）
2，永存左上腔静脉
3，肺动脉高压
4，主动脉瓣上狭窄？？？
戴:
内脏正位，心房正位，心室右袢，房室连接和心室大血管连接正常，房间隔、室间隔连续性中断；左心房形态较小，右心房右心室增大；肺动脉主干及左右肺动脉增粗，肺内动脉增粗增多；左上肺静脉汇入垂直静脉经左无名动脉回流入上腔静脉，回流入右心房；右肺静脉及左下肺静脉共干汇入冠状静脉窦回流入右心房。下腔静脉回流右心房。
诊断：
先天性心脏病：
1.完全型肺静脉畸形引流（混合型）
2.左心房发育不良
3.室间隔、房间隔缺损
4.肺动脉高压
田长青:
内脏正位，心房正位，心室右袢，右心房、右心室增大，房间隔缺损，房室连接未见异常，主动脉位于主肺动脉右后方，两大动脉心室连接未见异常，主动脉较纤细，肺动脉增宽，左侧永存上腔静脉、左右肺静脉引流看不清楚
诊断：先天性心脏病
1，永存左上腔静脉
2，肺动脉高压
3，房间隔缺损
03
答疑
廖鹏飞:
主动脉那里是咋回事，怎么那么细？
有室缺吗？
张立:
我感觉有室缺
秋实:
好像有膜部缺损
赵奇光:
室间隔膜部那有伪影不好说
秋实:
赵老师，永存左上腔静脉和垂直静脉一样吗？
赵奇光:
刘秋实一回事赵奇光:
为啥能看出永存左上腔
田长青:
廖鹏飞完全性肺静脉异位引流必须有房缺或室缺吧廖鹏飞:
田长青?为什么一定要有房缺，室缺田长青:
廖鹏飞最起码要有左右分流通道，要不完全异位引流了，那左心血哪里来廖鹏飞:
也是哦
秋实:
感觉本例垂直静脉没和心房相连呢
右侧肺静脉好像是和冠状静脉窦相连
赵奇光:
刘秋实对了田长青:
肺静脉异位引流漏了，把肺静脉共同开口看成左心房了
赵奇光:
还有哪
田长青:
赵奇光永存左上腔看不出跟啥相连赵奇光:
再好好看看
田长青田长青:
是和左肺静脉还是动脉我看的不是很清楚
秋实:
我看左上腔静脉没和心房相连，好像只是和左肺静脉相连
赵奇光:
刘秋实?对啊这叫啥秋实:
垂直静脉，对吧
赵奇光:
刘秋实?叫啥病秋实:
肺静脉异位引流
赵奇光:
刘秋实?啥型田长青:
心上型
廖鹏飞:
左肺静脉不是也是回流共同静脉吗？
廖鹏飞:
赵奇光:
右侧肺静脉回到哪了
秋实:
如果右肺静脉入冠状静脉窦就是混合型，不是就是部分心上型
田长青:
赵奇光那左房血哪里来的赵奇光:
房缺啊
田长青:
没看到房缺、室缺
赵奇光:
刘秋实?对赵奇光:
左下肺静脉回哪了
赵奇光:
刘秋实左下肺静脉回冠状静脉窦了廖老师画的那个赵奇光:
赵奇光:
左上肺静脉
廖鹏飞:
看到了
赵奇光:
赵奇光:
红左下肺静脉、黄右上肺静脉、蓝右下肺静脉
谭雷:
这种叫混合型吗？
赵奇光:
对混合型
秋实:
我原来写的是右肺静脉异位引流（心内型），左肺静脉异位引流（心上型）
赵奇光:
完全性混合型肺静脉异位引流
田长青:
田长青:
这里是不是跟左房相连
谭雷:
有一层隔着吧
赵奇光:
田长青应该是伪影那个层面动了廖鹏飞:
赵奇光?我看到下面三根静脉都回流冠状静脉窦了，所以没去管左肺上静脉了心里默认完全型肺静脉引流了
田长青:
我在找回左房的血在哪
赵奇光那左房血哪里来的赵奇光:
房缺啊
田长青:
没看到房缺、室缺
赵奇光:
房间隔缺损
赵奇光:
赵奇光:
左心房室发育也不太好
田长青:
房缺看到了，
田长青:
左上肺静脉呢
赵奇光:
左上肺静脉
赵奇光:
这里特别像室缺不过还是考虑伪影吧，因为室间隔膜部特别薄，不一定有室缺
赵奇光:
诊断：
完全性混合型肺静脉异位引流
房间隔缺损
左心房室发育不良
肺动脉高压
廖鹏飞:
赵奇光?赵老师，我感觉是不是先心病的患儿都会有肝静脉的返流？赵奇光:
廖鹏飞有的会扩张，压力太大了谭雷:
今天明白了混合型，不然我可能也分开报了，虽然事是这么个事，但是太不专业了
赵奇光:
那根是垂直静脉，没连着冠状静脉窦啊
秋实:
左上肺静脉不是通过垂直静脉回流右房吗？怎么没有垂直静脉（您说的左上腔呢
赵奇光）田长青:
哦，不连冠状静脉窦就不叫左上腔
廖鹏飞:
刘秋实?那一根是心上型的左肺上静脉异常引流赵奇光:
刘秋实我说的一回事是发育上是一回事，但功能不是一回事谭雷:
开始以为是左上腔，后来看没连上，还分叉了，肺静脉
秋实:
那就是有垂直静脉没有左上腔，对吧
田长青:
当时我不确定跟啥连接，所以说的永存左上腔
赵奇光:
上垂直静脉和永存左上腔静脉是一根血管，只是同时连着左侧头臂静脉和冠状静脉窦就叫永存左上腔静脉，不同时连着就不叫永存左上腔静脉，而叫垂直静脉
秋实:
那我就算对了
秋实:
赵老师，永存左上腔可以连左肺静脉吧？
赵奇光:
可以啊，也叫肺静脉异位引流
秋实:
就是既有左上腔的功能又有垂直静脉的功能
赵奇光:
如果左肺静脉连的血管是永存左上腔静脉（同时连着左侧头臂静脉和冠状静脉窦），就叫心内型肺静脉异位引流
如果左肺静脉连的是垂直静脉（这根血管没跟冠状静脉窦连着），叫心上型肺静脉异位引流
田长青：
连永存左上腔是心内型？
赵奇光:
对啊，看血液回流方向，回冠状静脉窦就是心内型
秋实:
左下肺静脉，没太看明白
廖鹏飞:
廖鹏飞:
廖鹏飞:
[语音转换]那左下肺静脉是这样，他有点往上走，到了那个脊柱与左心房之间的那个共同的静脉里面去了，然后再一起回流到冠状静脉窦
赵奇光:
左下肺静脉
秋实:
看到了
赵奇光赵奇光:
这里是汇合的共干
赵奇光:
冠状静脉窦
?
廖鹏飞:
赵奇光第一次看见混合型，?都明白了04
扩展知识
赵奇光:
我问个问题：如果汇合的共干没有和冠状静脉窦相连，和左心房相连了，是啥？
田长青:
永存左上腔静脉跟左心房相连叫无顶窦，是左右分流的一种畸形
相当于房缺
廖鹏飞:
先共干再回流左心房？
赵奇光:
廖鹏飞对叫啥田长青:
部分心上型
赵奇光:
田长青不管肺静脉异位引流谭雷:
如果不管异位引流，另外一根肺静脉哪去了？为啥不问四根汇合共干与左房相连呢
好像没理解问题
田长青:
三房心
赵奇光:
田长青?对谭雷:
那还得加个肺静脉异位引流，除非你说的四根汇合的共干，我太较真了
秋实:
三房心这样吗？
赵奇光:
三房心各位老师想起来了吗
谭雷:
以前有过一个病例，讲过
秋实:
想到了，但是感觉不是啊
秋实:
三房心不是有隔膜吗
赵奇光:
[语音转换]三房心的副房其实就是肺静脉共干，只是某些三房心长得不一样，比如说特别典型的三房心就是一个很直的隔膜，然后把左心房分成前和后两部分，也就是主房和副房这两个部分，但是呢，如果四根血管共干了，就是汇成在一起啦，再连到左心房，这也可以叫三房心。
谭雷:
赵奇光?哪个是主房来着？又忘了赵奇光:
跟二尖瓣连着叫主房。
秋实:
这也是三房心？
田长青:
这个不是三房心，三房心是说的回流到左心房对吧
赵奇光赵奇光:
[语音转换]三房心的血流动力学是主房和副房的之间的狭窄，也就是开口的狭窄，如果主房和副房之间有狭窄的话，然后还有一个隔膜隔开了都可以叫三房心，如果没有狭窄的话，一般我们不考虑，也不考虑这个诊断，因为也没有什么意义。
廖鹏飞:
廖鹏飞:
今天涨知识了
廖鹏飞:
第一次看到混合型肺静脉异位引流
第一次看到三房心的知识
05
最后诊断及总结
赵奇光:
完全性混合型肺静脉异位引流
房间隔缺损
左心房室发育不良
肺动脉高压
病例解说：
相关知识链接：
完全性肺静脉畸形引流
肺静脉畸形引流(APVC)亦称肺静脉畸形连接，是指全部或部分肺静脉未与解剖左心房连接，而直接引流入腔静脉-右心房系统。
依据异位引流肺静脉的支数不同，分为部分性肺静脉肺静脉畸形引流(PAPVC)和完全性肺静脉畸形引流(TAPVC)。
完全性肺静脉畸形引流依据异位引流部位的不同，可分为心上型、心内型、心下型、混合型。
①心上型:常见途径为肺静脉汇合成一支总干引流入垂直静脉-左无名静脉-右上腔静脉-右心房，亦可肺静脉总干直接汇入右上腔静脉，约占50%；
②心内型:肺静脉直接引流入冠状静脉窦或右心房，约占30%；
③心下型:肺静脉总干穿过横膈下行引流入下腔静脉、门静脉或肝静脉，约占13%；
④混合型:为肺静脉分别引流至腔静脉或右心房不同部位，约占7%。
1.直接征象部分或全部肺静脉直接或间接汇入右心房、冠状静脉窦或上、下腔静脉及所属分支。显示肺静脉与心房连接的数目和肺静脉异常回流的部位。
2.完全性肺静脉畸形引流
心上型多为四支肺静脉汇合成一支共同静脉干，经垂直静脉至无名静脉最后汇入上腔静脉，少数由共同肺静脉干直接注入上腔静脉或奇静脉；
心内型为四支肺静脉直接汇入或通过冠状静脉窦汇入右心房；
心下型多为四支肺静脉通过垂直静脉，穿过膈肌汇入门静脉系统，少数汇入静脉导管、肝静脉或下腔静脉，心下型因回流途径较长易发生梗阻；
混合型为上述3种类型混合存在。
3.部分性肺静脉畸形引流表现为单支或两支或三支肺静脉回流入体静脉、冠状静脉窦或右心房。其中右侧肺静脉畸形引流较左侧常见。
少许患者右侧肺静脉干或右肺下静脉直接进入下腔静脉，在冠状位可见肺静脉沿右心缘向下走行，形如弯刀，称为“弯刀综合征”，常伴有右肺和右肺动脉的发育不全。
编辑：戴李华
审核：赵奇光
