病理特点：
三尖瓣下移（Ebstein）畸形，为三尖瓣环向心室侧移位累计三尖瓣和右心室的一种少见复杂的先心病，主要包括以下病理特点：①三尖瓣隔瓣、后瓣下移；②前瓣过度增大；③房化右室、极度扩大的三尖瓣环和右心房；④过多的三尖瓣前瓣及腱索常造成右室流出道梗阻。
另外根据研究报道，Ebstein畸形患者中，约80%-94%合并房间隔缺损和卵圆孔未闭畸形，62%合并肺动脉瓣狭窄和闭锁，其他少见的合并畸形包括主动脉瓣二瓣化畸形、主动脉弓狭窄、室间隔缺损等。
分型：
根据三尖瓣和右心室的形态和活动度，Carpentier等将其分为四型：
A型：前叶活动正常，后瓣及隔瓣中等程度下移，房化右室不大，右心功能正常。
B型：前叶活动正常，后瓣及隔瓣明显下移且发育不良，功能右室较小，房化右室较大。
C型：前叶活动受限，后瓣及隔瓣明显下移且严重发育不良，功能右室较小，房化右室巨大。
D型：三尖瓣瓣环受累，前叶一部分附着于瓣环，余部分下移，腱索及乳突肌发育不良，功能右室几乎被房化右室完全代替。
手术方式：
①三尖瓣成形术：适用于前叶和右室发育尚可的患者。
②解剖矫治术：由吴清玉教授提出，能够最大程度的恢复三尖瓣生理解剖结构，同样适用于前叶和右室发育尚可的患者。
③三尖瓣替换术：适用于三尖瓣发育极差，但右室功能尚可的患者。
病例分享：
患者35岁女性，体检时发现房间隔缺损合并三尖瓣关闭不全2年，入院后完善全血细胞分析、生化、免疫、凝血、血气分析、心电图、胸片、超声心动等检查，明确诊断为Ebstein畸形；卵圆孔未闭。患者超声心动示：三尖瓣轻-中度返流，右室功能可，三尖瓣发育尚可。经讨论后决定行解剖矫治术+卵圆孔未闭缝闭术。
患者全麻消毒铺巾，正中开胸，心外探查见：房化右室，大小约4cm*4.5cm，心脏收缩力可。建立体外循环，灌注停跳液停跳心脏。经右房切口探查：卵圆孔未闭；三尖瓣隔瓣及后瓣位于正常瓣环下方约2cm，瓣叶与右室壁粘连；前瓣瓣叶增大，无钙化增厚，腱索正常。避开右冠，三角形剪除房化右室，4-0Prolene线带垫片连续缝合，完成房化右室切除术。自前后瓣交界处剪开下移后瓣叶、部分隔瓣瓣环及部分前瓣叶瓣环，6-0Prolene线带垫片连续缝合至正常瓣环位置，并用B55换瓣线10针间断缝合三尖瓣环加固正常瓣环，注水试验示关闭可。缝合未闭卵圆孔。缝合心脏切口，心脏复跳，食道超声提示瓣叶开关良好，鱼精蛋白中和肝素，仔细止血，放置引流，逐层关闭切口。
患者术后复查超声提示：三尖瓣瓣叶启闭良好，三尖瓣轻度返流，卵圆孔无残余分流，右室收缩良好，右心功能良好。患者伤口愈合良好，复查胸片、超声、血常规等化验检查结果满意后出院。
总结：
在本例患者中，患者术前未有明显自觉症状，超声心动示：三尖瓣轻-中度返流，右室功能可，三尖瓣发育尚可。故经讨论后决定行畸形矫治术，三角形剪除房化右室，移植瓣叶至正常瓣环位置，尽量恢复患者生理解剖结构，并用人工三尖瓣环加固正常瓣环，改善患者远期预后，延长患者生命。Ebstein’sAnomaly是复杂的先天性心脏畸形，必须掌握其解剖变异、血流动力学变化、治疗原则，并根据个体病情制定手术治疗方案，只有这样才能有效的改善预后，延长患者生命。
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