先天性门体分流(congenitalportosystemicshunts,CPS)是一种门静脉系统的发育性畸形,该疾病可造成门静脉血液流入体静脉系统.一般认为该畸形产生于胚胎发育的第四周到第八周(该阶段为肝静脉和体静脉的发育阶段),因此该畸形也常与其他心脏和血管畸形相关联.
门体静脉分流导致门静脉内血液不经过肝脏直接分流至体循环内,出现多种不典型临床表现。该病灰阶超声表现为门静脉肝静脉间的囊状、管状及不规则无回声,易误诊为其它含液性病变(如肝囊肿/肝内胆管扩张)。使用彩色多普勒能够清晰地显示血液分流的部位及方向,当血流速度较快时表现为门静脉、肝静脉间的五色花彩血流束。遗憾的是本病发病率低,影像科医生往往会误诊为肝内动-静脉分流。但门体静脉分流时引流静脉表现为特征性的带状、单相型频谱,容易与具有显著搏动性的动静脉分流区别。
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