一、什么是脑动静脉畸形
脑动静脉畸形（brainarteriovenousmalformationAVM）是由于胚胎期局部脑血管的结构和数量发育异常，造成血流动力学改变的病理性脑血管团。畸形血管团内包含有动脉与静脉，脑动脉与脑静脉之间缺乏毛细血管，致使动脉直接与静脉相接，形成了脑动、静脉之间的短路，产生一系列脑血流动力学上紊乱。
二、病理改变
动静脉畸形由一支或几支弯曲扩张的动脉供血，引流静脉多扩张、扭曲，内含有动脉血。AVM不是肿瘤，但其体积可随人体发育而生长。畸形血管团大小不等，可自肉眼勉强可见至整个大脑半球均被涉及。颅内AVM可位于任何部位，但最多见于皮质与白质交界处，呈楔形，其广阔的基底位于皮质，尖端指向白质深部。在畸形血管团中混杂有变性的脑组织，其周围脑组织因缺血而萎缩，呈胶质增生带，有时伴陈旧性出血。畸形血管部位表面的蛛网膜色白且厚。病变区内有脑组织存在是AVM的病理特征之一，是区别于血管性新生物的重要标志。
三、临床表现
临床上可表现为反复颅内出血，部分性或全身性抽搐发作，短暂脑缺血发作及进行性神经功能障碍等。AVM是引起自发性蛛网膜下腔出血的另一常见原因，仅次于颅内动脉瘤。
1．出血 是颅内AVM最常见的症状，也是脑AVM的最大危害，见于52%~77%的病人。文献报道以出血为首发症状者占30%~65%，出血的好发年龄为20~40岁。可表现为蛛网膜下腔出血（SAH）、脑（室）内出血或硬脑膜下出血。以脑内出血为最常见，有三分之一引起蛛网膜下腔出血，占蛛网膜下腔出血的9%，仅次于颅内动脉瘤。发病较突然，表现为剧烈头痛、呕吐，有时伴有肢体或（和）语言的障碍，甚至意识丧失。
2．癫痫 可与颅内出血同时发生，也可单独出现。约占全部患者的15%~47%，多见于额、颞、顶部AVM，其中成人21%~67%以抽搐为首发症状，一半以上发生在30岁前。癫痫大发作与局限性部分发作的发生率大致相等，精神运动性发作和小发作较少出现，一般由病变和出血的位置决定，额部AVM多发生癫痫大发作，顶部以限局性发作为主。
3．头痛 60%以上患者有头痛史。可为单侧局部头痛，也可全头痛，呈间断性或迁移性发作，其的部位与病变的位置无明显的关系。头痛可能与疼痛感觉结构如供血动脉、引流静脉以及窦的扩张有关，有时与AVM小量出血、脑积水和颅内压增高有关。AVM出血时头痛的性质即有改变，比原有的头痛剧烈，且多伴有呕吐。
4．神经功能缺损 未破裂出血的AVM中，有4%~12%出现急性或进行性神经功能缺损。脑内出血可致急性神经功能缺损。由于AVM盗血作用或合并脑积水，患者神经功能缺损呈进行性，表现为运动、感觉、视野以及语言功能障碍。
5．其他症状 颅内血管吹风样杂音占所有AVM患者的2.4%~38%，压迫同侧颈动脉可使杂音减弱，压迫对侧颈动脉则增强。精神症状出现率也很高，约占30%~72%，主要因额叶、颞叶损害所致。
四、怎样诊断脑动静脉畸形
1、头颅CT可发现血肿及提供畸形血管的可能性
2、头颅MRI优于CT，不仅能显示畸形血管及其与周围脑组织的关系，还可区别出血与钙化
3、DSA（脑血管造影）是本病最可靠和主要的诊断方法，并能行血管内介入治疗
五、如何治疗脑动静脉畸形
内科处理的目的是防止或制止出血，控制抽搐发作及缓解已经存在的神经症状。适用于较严重病例或暂时不适合手术的病例。
外科治疗的目的是纠正脑血流动力学的紊乱，改善脑的血供，原有的神经功能障碍可逐渐好转，抽搐发作也可望减少或减轻，争取杜绝病变破裂出血的危险。
目前，脑动静脉畸形的外科治疗主要有三种：开颅切除畸形团、血管内治疗和伽玛刀或X刀治疗。
