3月16日,新桥医院心血管外科肖颖彬教授率领团队,用了8个小时,采用人工血管替换了他原来长达22厘米的病变血管目前,于林的各项生命体征平稳,器官功能在恢复中
人民网重庆3月19日电(陈琦 通讯员李春梅)家住贵州江口县的24岁男子于林(化名),他怎么也没想到自己胸腹部主动脉血管发生了病变,长了一个罕见的巨大瘤子,瘤体随时都可破裂而危及生命,最后被专家诊断患为发病率仅有十万分之一的“马凡氏综合症”,该病导致他身体变形,手长脚长似“蜘蛛人”血管发育畸形
患者病变的血管
除了这类病人,肖颖彬还特别提醒,不要以为正常人不会有事还有一种主动脉夹层血管瘤,高血压原发性肺动脉高压患者容易发生每年会接诊两百多例这样的病人,按照统计这种病也是不定时炸弹,一旦查出,必须立即手术,否则也随时有生命危险
上个月,家人把他带到新桥医院心外科就诊经检查诊断,于林其升主动脉严重变形,膨胀成了一个冬瓜大小的瘤子,心脏瓣膜也有病变,胸腔有积液,腹部有腹水,心肺功能非常差,患上了罕见的马凡氏综合症,这种病属于遗传病,相关成因不明,手脚骨骼畸形细长,即俗话所说的“蜘蛛人”最让人担忧的是,这种疾病除了手脚畸形变长外,人体内的主动脉血管内壁可能长出肿瘤,并且在很快的时间内疯长,撑破血管
马凡氏综合征属先天性遗传性疾病其特征为患者体格细高,四肢及指(趾)细长,称为蜘蛛指(趾)95%的患者死于心血管并发症,常见为动脉肺动脉高压治疗瘤破裂和充血性心力衰竭未经治愈的患者平均寿命为男性30岁左右,女性40岁左右
科洛尼奇:匈牙利划艇运动员,曾在1996年和2000年奥运会上夺得2枚金牌2008年7月15日,正在备战北京奥运会的科洛尼奇突然感到不适随后昏迷,随后抢救人员对其全力救治,但突发性心脏病还是夺走了这位36岁老将的生命
新桥医院心血管外科肖颖彬教授正在为于林检查
最终,经过一整天的手术,肖主任排除了这一“不定时炸弹”,并为他置换了人工血管肖颖彬说,这类主动脉瘤一般发生在马凡氏综合征患者的身上,如果家人身高普通,子女身高突出,手长脚长,且比较瘦弱,建议到医院进行检查如果家中曾有这样的病例出现,那么兄弟姐妹也最好进行排查
海曼:美国女排史上的“第一重炮手”,身高1米96的她身体素脑部动静脉畸形质超群,扣球凶狠,是美国女排获得1984年奥运会亚军的功臣
马凡氏综合征成“巨人杀手”
朱刚:中国男排前国手,2001年1月4日,年仅30岁的朱刚因为心脏血管瘤破裂(马凡氏综合症)突然晕厥,死后被迅速送往四川绵阳医院,随后转至华西医科大学附属医院进行抢救,但最终还是抢救无效去世
新闻链接:
被马凡氏综合症害的明星:
从小身高异于常人
手掌脚掌严重扁窄,手指和脚趾犹如细钢筋一样,身高超过1.8米,可父亲的身高只有1.6米,母亲身高不到1.6米,于林从小的个子就让人羡慕据于林的姐姐介绍,弟弟从小身高就比同龄人高出一截,还怎么都吃不胖,体重只有110多斤,比不上同身高的女生半年多前,他就经常感觉自己不舒服,早上起床脸肿得很厉害,到两个月多前出现咳嗽,走路心先天性血管畸形累心慌等症状由于一直在温州皮鞋厂打工,很少回家,也没机会去看相比于弟弟的高个,于林的姐姐身高就很正常,没有出现手长脚长的情况
心外科主任肖颖彬说,“马凡”被医生们称为“麻烦”,就是因为患者除了身高明显超出常人外,还常常伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤,“一旦主动脉瘤破裂,就会立刻死亡,无药可救他做过不少血管瘤的手术,但瘤体范围这么广的还第一次遇见根据测算,林康的血管瘤瘤体已经长到22厘米长,13厘米宽,瘤体已经把心脏压迫到胸腔后部“说是血管瘤,其实瘤体里全是血液,由于瘤体发生在主动脉上,就像一个不定时炸弹,一旦发生破裂,连抢救的机会都没有”肖颖彬说
维维安·福:2003年,身高1.93米,体重85公斤血管畸形是怎么回事,28岁,壮得如牛的维维安·福在球场上突发心脏病死亡
他的血管瘤比两个心脏还大
检查完后 医生也惊住了
专家力量
