胎儿先天性胸部畸形MRI评估
主译山东医学影像研究所刘绍玲
先天性胸部畸形：以胎儿MRI成像为重点的多模态检查
先天性胸部畸形可以是小而没有临床症状的瘤体，也可以是需要立即外科手术的巨大占位性肿块。它们可能影响前肠、呼吸道和脉管系统。经常看到临床表现复杂的胸部畸形，其影像学和病理学亦变化多样。胸部肿块胎儿的宫内并发症的正确认知是孕期检测、治疗咨询和成功分娩的重要依据。科技发展大大提高了胎儿畸形的诊断。先天性胸部畸形在孕期通常用超声检查进行评估，但是，在诊断困难的情况下，MRI已经被公认为可以用做辅助诊断的一种检查技术。MRI成像组织对比明显，能够更准确的分析胎儿解剖结构，区分异常组织和周围结构的关系，因此，可以为早期孕期诊治计划的制定提供依据。
前言
先天性胸部畸形比较少见，可以累及到肺实质、细支气管、供血动脉和回流静脉。最常见的先天性胸部畸形包括先天性肺囊腺瘤、先天性膈疝、支气管肺隔离症、先天性胸水和先天性肺气肿。少见的有先天性高位气道阻塞综合症，先天性支气管源性囊肿，支气管闭锁，肺动静脉畸形，先天性肺淋巴管扩张，肺发育不良-发育不全，纵隔畸胎瘤，以及纵隔淋巴管瘤。另外，一些胸腔内畸形可以影响正常肺的发育，导致肺发育不良。这些肺部异常并不是相互排斥的，因为畸形会伴随多种复杂异常。
为了评估先天性胸部畸形，必须系统性地分析胸部的解剖结构，确定畸形的来源。因为安全、易行、价廉的优点，产前超声检查仍然是评估胎儿的主要影像检查方法。然而，超声检查不能确诊时，胎儿MRI检查有助于发现潜在的致死性的肺部畸形。本文，我们简单回顾一下胎儿MRI技术及正常肺部解剖，我们并将讨论分析常见的先天性胸部畸形的MRI表现。
胎儿MRI技术和正常肺解剖
用于评估胎儿胸部的MRI序列包括快速序列如半傅里叶弹发射快速自旋回波成像、单激发快速自旋回波序列、自由感应稳态进动序列。T2加权成像是最常用的肺部解剖结构显示序列。典型的肺组织包含大量的肺泡液，在T2加权相上，相对于胸壁肌肉，呈均匀高信号。肺组织压缩的病人，大量的肺泡液丢失，导致信号减低。胎儿胸部的其他组织也可以通过T2WI进行辨认，如胸腺，通常呈等信号，气管和支气管，因为其内含有羊水，可以辨认。先天性膈疝的胎儿，可以用T1WI序列观察肝脏和肠管。
先天性胸部畸形的分类
先天性囊腺瘤样畸形
CCAM是最常见的胎儿期肺部畸形，约占先天性疾病的30~40%，本病的特征性表现为由未成熟的细支气管组成的异常气管分支，缺乏发育正常的肺泡组织。因为CCAM通常和正常气管支气管树相通，瘤体既有囊性成分，又有实性成分，因此其影像学表现多种多样。胎儿MRI检查既可以评估CCAM,又可以评价剩余肺组织的发育。
依据其组织学特征及大小，CCAM又分为三个主要的组织病理学亚型：I型：由一个或多个大囊（直径3-10cm）构成，其周围可见多个小囊和压缩的正常肺组织。II型，由多个大小不等的小囊构成（直径0.5-2cm），可见立方或柱状上皮细胞线状排列及很薄的纤维肌层。III型，由直径很少超过0.2cm的小囊构成.不同的CCAM表现出不同的影像学特征。I型T2加权像表现为高信号的单房或多房病变，囊壁不连续。II型因畸形的构成成分不同而表现多样。III型表现为均匀的高信号肿块，周围可见正常肺实质。
需要与CCAM鉴别诊断的有支气管源性囊肿（CCAMI型）和肺段隔离症（CCAMIII型）.尽管支气管源性囊肿的特征是位于隆凸区，但大约有15%的病例位于实质内。这些非典型病例，在产前不能做出确诊。CCAMI型和BPS的鉴别诊断具有挑战性并且其鉴别点在于供血血管。与BPS不同，CCAM与气管支气管树相连，其供血动脉和回流静脉都来自肺循环系统。复杂的病例，与CCAM和BPS有相似的组织学和影像学特点，通常要病理学分析确诊。这提示这
宫内诊断为CCAM的转归和预后变化多样，这取决于病变的大小、是否合并肺发育不良、纵隔移位和胎儿血流动力学改变。胎儿积水是预后不佳的主要指标，它的出现意味着需要进行宫内干预。呼吸系统明显受损的婴儿在病人稳定时需立即行肿块切除手术。然而，许多CCAM的病例，在晚妊期病变逐步缩小，纵隔移位恢复，婴儿出生后没有任何症状。
图1.27孕周，CCAMI型.（a）超声横断位显示左侧胸腔内多发较大无回声囊肿（直箭头）伴有心脏右移（弯箭头）.（b，c）轴位（b）和冠状位（c）T2WIMRI显示大的多房性囊性肿块，呈高信号，占据左侧胸腔（直箭头）。注意观察占位效应，纵隔移向右侧（弯箭头）。
支气管肺隔离症
BPS包含异常肺组织，与气管支气管树不相连，其血管供应来自体循环。隔离肺是由在孕期原始前肠腹侧的副肺芽组织构成的。隔离肺分为叶内型和叶外型。叶内型更常见（约占75%），由脏层胸膜组织包绕。叶外型位于膈上或膈下，由自己的胸膜包绕。两种类型隔离肺均常发生于下叶，尤其是左下叶。
胎儿MRI检查有助于显示BPS的特征及与其相关的肺部畸形。BPS的MRI表现通常包括T2WI实性、边界清晰、均匀的高信号。叶内型BPS需和CCAMIII型进行鉴别。为区分这些瘤体，需要辨认体循环动脉供血（仅在BPS和复杂情况下存在）。叶外型肺隔离症，鉴别诊断包括神经母细胞瘤和肾上腺出血。叶外型肺段隔离症的特征性表现为中妊期实性肿块，多位于左侧叶，由异常的体动脉供血。神经母细胞瘤更常见于右侧，多在晚妊期发现。
BPS两种类型均可合并羊水过多和胎儿宫内水肿，这是由于体积较大的肿块压迫食管和胸部静脉结构造成的。然而，BPS也可能随着孕期逐步消失。BPS的产前管理包括密切观察。积水是胎儿干预或早产的一个指标。出生后，BPS可以有症状，也可以没有症状。有症状的新生儿建议手术切除病变，因为有引起后期感染和恶性转移的风险。
图2.31孕周，BPS-CCAMI型复合畸形.（a）冠状彩色多普勒超声检查显示左肺体积增大，回声不均，在上叶可见无回声囊肿（箭头）。注意来自主动脉的供血血管。（b，c）冠状（b）和轴位（c）T2WIMRI显示左肺不对称性增大，相对于右肺呈高信号，左胸基底部可见粗大的体循环血管（箭头），证实复合畸形的存在。同时要注意冠状位右肺上叶的囊样结构（b图*）。
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未完待续。。。。。。
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