单纯肺动脉口狭窄是指肺动脉瓣或漏斗部狭窄而室间隔完整的先天性畸形。肺动脉狭窄是右室流出道梗阻的主要病变，狭窄可在肺动脉瓣下、瓣膜、肺动脉总干及分支不同部位，其中以单纯肺动脉瓣膜狭窄最常见。肺动脉狭窄占所有先天性心脏病的10%～30%，目前是临床上比较常见，且相对简单的先天性心脏病。
在胚胎形成的前三个月中，胎儿可能因为环境或遗传因素导致肺动脉狭窄。母亲若在怀孕的最初三个月中患风疹，胎儿便可能发生风疹综合症，包括白内障、耳聋及心血管畸形。另外，肺动脉狭窄患者的子女患先天性心脏病的机率也会增高。
当孩子被诊断为肺动脉狭窄，家长们多会手足无措。其实对于这种常见的先天性畸形，临床上已经有一套比较完善的治疗方案。主要分为一下几类：
不需要治疗的肺动脉瓣狭窄轻度狭窄的病人并没有什么明显症状，并且可以不进行治疗。主要的检查体征为超声测量跨瓣压差在30mmHg以下，没有出现明显右室肥大症状。
在日常生活中，家长只需要对孩子多加注意即可。一方面要避免感染，少去人多拥挤的地方，家中常开窗通风，或用醋蒸等方法进行空气消毒。另外，孩子不宜过度剧烈的运动，以免加重心脏的负担。
介入治疗对于肺动脉中度狭窄的患儿，可能出现胸闷、胸痛、气喘、乏力等症状。如果孩子的跨瓣压差在30~40mmHg之间，可以采用经皮球囊肺动脉瓣成形术。经皮球囊肺动脉瓣成形术是利用球囊扩张的机械力量使粘连的肺动脉瓣叶交界处分离，以缓解瓣口狭窄程度。这是一种微创治疗技术，对于符合条件的患儿，可以免除开胸手术带来的创伤和痛苦。
开胸手术治疗对于单纯肺动脉口狭窄重症患者来说，可能出现晕厥、右心衰竭等症状，极重者还可能出现缺氧性心脏停搏及猝死。
如果孩子的检查显示其右心室和肺动脉之间的压力差相差超过80-mmHg以上，是严重的肺动脉瓣发育不良，或是瓣膜下漏斗部位狭窄，则不适合做球囊导管扩张术，而必须进外科手术治疗。目前，该手术的成功率是很高的，并且患儿术后的恢复状况也较为良好。相反，如果家长没有及时带孩子进行治疗，随着其年龄的增长还是有可能因右心室负荷过重，而出现右心衰竭的症状。所以，尽管肺动脉瓣狭窄是个相对简单的先天心脏病，但是家长积极带孩子就医，是非常重要的。
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