一位50来岁的农村男人，在家务农，平素体健少病，种几亩地养家禽数十。谁曾想到，去年12月初一场突来的肺疾，竟险置之于死地？
这病来的快，不到一周送他进了ICU。他插着管上着呼吸机，倒是睡得迷糊。家属可担惊受怕，束手无策。我们经过一番仔细评估，作出了呼吸急危重症最常用的表述——“起病急，病情重，经济压力大，预后不明朗，要有心理准备”。
他的发病表现是呼吸系统疾病症状学的集合，起病不到一周肺片成了”白肺“，酷似”肺水肿”。入住ICU当晚经历气管插管、机械通气。呼吸衰竭、心力衰竭、严重脓毒症，是实验室检查得出的几个关键词。
病史特点概括如下：1.体健中年男，冬季急性发病，病情进展快；2.“咳嗽、咳痰、咯血、发热、呼吸困难”五联征；3.查体双肺闻及干湿罗音；4.心肺衰竭、脓毒症、肺部影像酷似“肺水肿”。
初步诊断的思路其实非常清晰，急性病、咳嗽、发热、脓毒症、呼吸衰竭，考虑肺部感染性疾病符合常见病多发病思维，重症肺炎因此是第一考虑问题。
肺炎发生常有三因素，敌强、我弱或二者兼有。敌强，是指病原体数量多、毒力强。例如当年的SARS病毒，近年流行的H7N9禽流感病毒，可使正常人罹患重症肺炎乃至死亡。我弱，是指机体免疫力低下，包括全身免疫力或呼吸系统局部免疫力低下。前者如存在营养不良、糖尿病、AIDS、肿瘤、血液病、使用免疫抑制剂等基础；后者则如存在慢支、COPD、支气管扩张、结核毁损肺等慢性肺病史或因脑血管意外、鼻咽癌放化疗后导致气道保护功能丧失。
从我弱的因素看，肺炎常常是。诊治肺炎，除了回答“什么感染，怎么治疗”外，一定要反复追究，肺炎背后的基础是什么？这种思维，提醒我们要有全局观，大夫决不能满足于诊治肺炎。基于这点，你也就不难理解，为什么几乎所有科室都能遇到肺部感染的患者，为什么那么多的糖尿病、血液病、肿瘤、自身免疫病是在呼吸科首诊的了！
那么，一个体健少病的中年人，又何以患如此重的肺炎？诊断思路是，。完善术前四项、自身抗体全套、糖化血红蛋白、肿瘤标志物、心腹超声、胸腹CT等等检查，都是判断患者是否存在基础病或免疫状态或其他脏器功能的必要手段。完善血痰尿培养、呼吸道病原体检测、特殊病毒检测（如CMV、EBV、流感及禽流感病毒）等，都是判断敌人究竟是谁的重要手段。对于这么一个重症患者，时间就是生命，不怕想得多，就怕想不到。
一番检查，结果如下：除了急性呼吸衰竭合并心肌损伤、心衰外，其余脏器功能评估尚可，没有明确存在的基础病，致病原不清。下一步怎么办？
事实上，由于病原学诊断的客观困难性，目前肺部感染的初始治疗很大程度取决于临床经验。对大夫而言，这世界上最遥远的距离不是生与死，而是你有经验，我没有。这经验有来自循证医学、指南共识、专家意见，更多的是来自大夫的修炼。为何他有经验，你没有？若要用一句话解释，我只想到“看谁占尽天时地利人和”。
所以，既然考虑重症肺炎，用药绝不可能滞后于化验。初始治疗用了重拳出击——广谱抗细菌（碳青霉烯+利奈唑胺）+抗流感（奥司他韦），做好相关脏器功能监测和维护（机械通气、镇静镇痛、营养支持、制酸护胃、血糖管理、液体管理等等）。
ICU的大夫们很清楚，要指望病患痊愈的那天，一定要为其争取活着的可能。这考验的绝对是内科基本功。三天过去，病人活着，心功能好转，感染指标明显好转，是不是胜利在望？
有两个问题令人疑惑，一是感染指标几乎回落至低水平时，患者仍反复高热；第二，监测血色素持续下降，HGB10天不到由病初g/L降至58g/L，几乎丢失了一半。
发热，分为感染性、非感染性。进行性贫血，是合成不足，还是丢失过多，又或者破坏增加？发热、贫血，可否用一元论解释？这个一元论，会不会是患者此次发病的真凶呢？
先说贫血吧，血红蛋白去哪了？查了溶血检测，没有急性溶血证据。多次查了大便，没有消化道失血证据。查了腹腔超声，没有腹腔出血证据。哪里的出血可以丢失如此多的血色素？还记得，患者的主要症状之一”咯血“吗？
是的，呼吸道丢失完全可以！记得临床咯血的常见病因有哪些？无外乎，肺结核、支气管扩张、肺癌，当然肺血管畸形近年诊断颇多。这些出血其实都有一个特点，就是多数是支气管动脉出血，出血病灶比较局限，影像学表现也比较局限。尽管存在出血的弥漫吸入，但大部分肺泡是不受影响的。记得这个患者的胸片吗？对，白肺，弥漫分布，酷似心衰。事实上，我们反复经气管插管吸出血性分泌物。而CT上没有支扩、肿瘤、结核的证据。
那如此弥漫的肺部渗出，酷似肺水肿，又或者ARDS，若用呼吸道出血解释，是什么问题？这个问题，会不会也是发热的病因呢？
答案其实很近了——弥漫肺泡出血综合征，英文简称DAH。很显然，这是一大类疾病，出血的来源是肺小血管（毛细血管、小静脉、小动脉），大部分肺泡毛细血管基底膜表面受累。
按照有无血管炎，可分为血管炎性和非血管炎性。后者包括特发性含铁血黄素沉着症、系统性红斑狼疮、弥漫肺泡损伤、二尖瓣疾病、凝血性疾病等等。前者包括韦格纳肉芽肿、系统性坏死性血管炎、Goodpasture综合征等等。这些名字，听起来是不是特拗口？该患者究竟是血管炎性还是非血管炎性呢？
在前述的部分，我们其实是查了自身抗体全套包括血管炎二项的，结果阴性。但既然问题从转换到了，复查自身抗体尤其是ANCA、抗GBM抗体看来是非常必要的。实验室检查会不会有误差或者假阴性呢？想到这点，我们紧急抽血重复做了第二次检测。
结果令人兴奋——总ANCA、C-ANCA定量明显增高，加查24小时尿蛋白定量明显增高。弥漫肺泡出血并C-ANCA阳性、尿蛋白阳性，这是什么问题？
重新概括下病历特点：1.体健中年男，急性发病，病情进展快；2.“咳嗽、咳痰、咯血、发热、呼吸困难”五联征；3.查体双肺闻及干湿罗音；4.心肺衰竭、脓毒症、肺部影像酷似“肺水肿”；5.抗感染治疗后，炎性指标回落至低水平，但反复有呼吸道出血、血色素进行性下降、高热；6.总ANCA、C-ANCA阳性，24h尿蛋白定量明显增高。
至此，一个由感染性疾病入手的常见病，转换到了的少见病。
山穷水复疑无路，柳暗花明又一村，但后面的治疗其实颇为曲折。在使用激素+CTX治疗下，患者又继发了肺部严重的耐药菌感染，包括败血症。为主的问题又过渡到了为主的阶段。所幸家属一直以患者性命相托，全力配合救治，我们也始终坚守到底。在入院41天的昨日，患者病情稳定出院，继续接受门诊随访治疗。
有道是，拨开云雾见天日，守得云开见月明。呼吸急危重症的成功救治，实在需要矣。
拨开云雾见天日守得云开见月明
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