患者自述经常鼻出血，经常感到呼吸困难、心悸，甚至会咯血。注意！这可能是肺动静脉畸形（Pulmonaryarteriovenousmalformations，PAVMs），临床诊治勿放过。
1PAVMs是什么？PAVMs是一种罕见的血管结构异常，其包括单个肺动静脉瘤及多发性微小通道等一系列畸形改变。肺动脉血未经肺泡气体交换，直接进入肺静脉，回至左心并进入体循环，形成病理性动静脉分流，使动脉氧分压、血氧饱和度和动脉血氧含量皆有不同程度的下降。
2PAVMs是如何发生的？PAVMs的原因主要为遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditaryhemorrhagictelangiectasia，HHT）和非遗传性出血性毛细血管扩张症（Non-HHT）。
HHT是PAMVs最常见的原因，它是一组常染色体显性遗传的血管及管壁结构异常，常可累及多个器官系统。
Non-HHT由获得性病变引起，如肝硬化，外伤，手术，二尖瓣狭窄等。怀孕也可使PAVMs的生长速度加快，引发相关并发症。
3PAVMs有哪些临床表现？PAVMs的临床表现复杂，表1对此作了较为全面的总结。
表1.PAVMs的生理代偿和临床表现
MI=心肌梗死；*可能听到血管杂音
?常表现于栓塞后
4PAVMs如何诊断？放射学方法：主要为胸部X线检查和CT平扫。图1为一例典型PAMVs患者的检查结果。
图1.典型PAVMs患者胸部X线和CT图像
A.胸部X线图像显示PAMV（粗箭头）及其相关的细小动静脉（细箭头）；B.胸部CT平扫图像；C.心脏血管造影显示栓塞治疗前后变化；D.胸部X线显示患者接受栓塞治疗8个月后的情况
评估右-左分流：监测动脉氧分压、血氧饱和度及动脉血氧含量等气体交换指标；结合气体交换指标，进行锝灌注扫描。同时可使用超声心动图检测血液右向左分流情况。
图2.右-左分流分数与血氧饱和度呈负相关
5PAVMs该怎么办？PAVMs治疗的目的是完全闭塞或隔离畸形血管，以消除或减少右向左的血液分流，提高血氧饱和度，同时预防并发症。肺动脉栓塞是治疗PAVMs的首选方法，但患者病情各异，处理方式也需因人而异。图3是最新的详细PAVMs处理流程。
图3.年提出的PAVMs处理流程
*若患者先前存在严重的肺动脉高压，则须注意（治疗相关的死亡率提高；预防矛盾性栓塞卒中的优势减少）
$脑脓肿和出血性脑卒中患者需要额外注意（早期MRI平扫，注意溶栓治疗）
虽然对PAVMs的了解仅有60年历史，但临床检测与治疗方式的不断发展，促使我们发现并探索治疗过程中出现的各种问题。挑战与机遇并存，这必将推动PVMVs治疗的发展。
呼吸时间一直伴你身边
更多精彩内容，请上按下方?哪里白癜风医院好?白癜风是怎样引起的
