手术适应征:活动后感气短、心前区疼痛及出现紫绀、右心衰竭等临床表现者休息时右心室峰压大于10.0kpa(75mmhg)肺动脉至右心室的压力阶差大于6.7kpa(50mmhg)
诊断:心电图呈右心室肥厚和(或)劳损胸部x线片可见肺纹纤细,主肺动脉扩张右心导管检查可测定肺动脉到右心室的压力阶差,推算瓣口面积,判断狭窄程度心血管造影可显示狭窄的部位及类型
手术应在低温或体外循环下进行将融合的瓣叶交界嵴切开,直至瓣膜基部伴有肺脉瓣环发育不良或漏斗部狭窄者,亦应同期手术矫正
肺动脉瓣狭窄的发生率占先天性心脏病的8%～10%.多数病人伴有肺动脉漏斗部狭窄或漏斗部肌束肥厚肺动脉瓣环可正常,少数病人瓣环小或发育不全肺动脉主干呈狭窄后扩张,且常延伸到左肺动脉近端常伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损
临床表现:症状轻重与肺动脉瓣狭窄程度有密切关系极严重狭窄者在新生儿即出现烦躁不安,心动过速,伴卵圆孔未闭或房间隔缺损者,因心房水平有右向左分流而出现紫绀及低氧血症严重肺动脉瓣狭窄病人至20～30岁可因右心衰竭而出现颈静脉怒张,肝大及腹水等征象但也有30%～40%的病人无明显症状,或仅在运动后感气短或心前区疼痛体征:在胸骨左缘第2肋间隙可听到粗糙的收缩期杂音,常伴细震颤肺动脉瓣区第2音减弱
手术方法:
外科治疗
