(3)严重狭窄者,随着年龄增长,右心室肥厚加重,右室舒张压和右房压升高,可经卵圆形孔发生右向左分流,出现发绀。
治疗
对瓣膜型狭窄者,如果右心室与肺动脉之间收缩期压力阶差>40mmhg者,应考虑采用经导管球囊扩张术或外科手术治疗。这两种治疗方式的近、远期效果均好。术后远期存活率与正常人群相近。
诊断要点
临床特点
(2)成人轻、中度瓣膜狭窄患者,其狭窄程度并不随年龄增长而加重。
肺动脉口狭窄(pulmonic stenosis),可单独存在,也可合并其他心脏畸形。有三种类型:①瓣膜狭窄型,约占75%;②漏斗部型,右室流出道肥厚或有隔膜,造成流出道狭窄;③肺动脉型,肺动脉主干狭窄,可合并分支狭窄。单纯性肺动脉瓣狭窄在成人先天性心脏病中较为常见。由于右心室排血受阻,右室压力增高,可出现右室肥厚,肺动脉压力降低。
(3)应与房间隔缺损、室间隔缺损、原发性肺动脉扩张相鉴别。
肺动脉口狭窄
(2)x线检查示右心室扩大,肺血减少。心电图典型改变为右室肥厚伴劳损。超声心动图可显示狭窄病变的解剖位置和形态,并可估计跨瓣口压力阶差。右心导管检查可测量跨狭窄部位压力阶差,右室造影可显示狭窄病变的特征。
(1)未经手术或介入治疗的病人,一般可活到成人期。在出现右心衰竭前多无症状。
(1)胸骨左缘第2肋间,响亮、粗糙的收缩期喷射性杂音。多伴有震颤。第2心音分裂,肺动脉瓣成分减弱。可有来自肺动脉的收缩早期喷射音。
