一、症状 轻度狭窄者,一般无症状,中度以上狭窄者,可有劳累后气喘,乏力,心悸以及昏厥晚期可有右心衰竭
病理生理
(pulmonrystenosis)
一、x-线 轻型病例无异常发现中、重度狭窄者,肺血管影稀少,肺野清晰,伴右心室,右心房增大瓣膜型狭窄有肺动脉干凸出,漏斗部狭窄和混合型狭窄有肺动脉段凹陷
肺动脉出口狭窄,使右心室排血受阻,右心室收缩期负荷增加,右心室压力增高,肺动脉压力正常或减低,狭窄前后有收缩期压力阶差,日久可引起右心室肥厚,以至右心衰竭
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三、肺动脉狭窄 可累及肺总动脉干的一部分或全部,亦可伸展到左、右分支,常有狭窄段前后扩张
二、右心室漏斗部狭窄 整个漏斗部肌肉增厚,形成长而狭的通道,也可为肌肉隔膜型,呈环状狭窄,造成第三心室,若同时有瓣膜型狭窄称混合型狭窄
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肺动脉口狭窄
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系指肺动脉出口处狭窄,造成右心室排血受阻,包括肺动脉瓣狭窄,右心室漏斗部狭窄及肺动脉瓣上、肺动脉主干及分支狭窄,本病在先心病中较常见,男女性发病率相似
二、心电图 心电图变化与右心室压力相关,中,重度狭窄者,有不完全性右束支传导阻滞,右心室肥大及劳损,部分病例有右心房肥大
二、体征 重度狭窄者,发育较差向左腋下,锁骨下及左肩背部传导漏斗部狭窄的杂音最响,部位偏低,杂音响度与狭窄程度有关,伴有收缩期细震颤肺动脉瓣第二音减弱或消失轻、中度狭窄者在肺动脉瓣区可听到收缩期喷射音
实验室及其他检查
一、瓣膜型肺动脉口狭窄 最多见,三个瓣叶融合成园锥状,中心留有2-4mm直径小孔,部分病例只有二叶,肺动脉干有狭窄后扩张
三、超声心动图 右心室、右心房增大可了解肺动脉瓣狭窄的性质,部位及程度多普勒超声于肺动脉内可检出收缩期湍流频谱
若同时伴有心房间隔缺损或卵园孔未闭时,出现右到左分流,也叫法乐氏三联症,有紫绀杵状指(趾)
病理解剖
