病理解剖:
检查:
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主要症状:
轻度狭窄病人可无明显症状,中度以上狭窄者可在劳累后出现心悸、气喘、乏力及胸闷等,重症患者可有晕厥,如出现右心衰竭时可有相应的症状极重的患者可有缺氧性心脏停搏及猝死
仅见2个交界且粘连者为二瓣化狭窄,临床较少见,
主要体征: 胸骨左缘第二肋间有响亮的粗糙喷射性收缩期杂音,多伴有震颤,第二心音分裂并减轻,可有来自肺动脉的收缩早期喀喇音;漏斗部型者杂音在胸骨左缘第三、四肋间最响,无肺动脉收缩早期喀喇音;动脉型者杂音向两腋部与背部传布
正常肺动脉口面积为2cm2/m2体表面积,新生儿约为0.5cm2/m2体表面积肺动脉瓣狭窄轻度者往往无明显血流动力学改变,通常影响心功能时狭窄已达肺动脉瓣孔的60%以上此时右心室排血明显受阻,右心室压力升高,而肺动脉的压力正常或低于正常两者之间的压力差通常在33～31.92kpa之间长时间右心后负荷过重引起右室肥厚甚至衰竭,并引起右房及静脉压升高,静脉回流受阻右心室排血受阻,右心室压力增高,而肺动脉的压力则减低
瓣膜仅见中央一小孔而无交界者为单瓣狭窄,临床极少见
肺动脉瓣三个叶的交界互相粘连,使其开放受限而致瓣口狭窄是临床上最常见的一种,
瓣孔狭窄程度轻重不一,一般在2—4mm,部分病例合并瓣环狭窄,通常有肺动脉窄后扩张右室漏斗部狭窄者多为肌性狭窄,可呈环形或半环形,少数为膜性狭窄,膜性狭窄者往往有第三心室形成肺动脉干狭窄可为肺总动脉的一部分或全部,也可延伸到左右分枝而称为肺动脉缩窄由于右心室排出受阻,右室常呈向心性肥厚,心室腔变小,晚期可扩大
病理生理:
如有房缺或卵圆孔未闭者可有不同程度的发绀
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x线和mri检查: 右心室增大,肺血少瓣膜型:肺门血管影正常,肺动脉段明显凸出,心影呈葫芦形;漏斗型:肺动脉段不凸出,偶有凹下;动脉型:偶见肺动脉阴影变小
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