作者:金志宏(内医院)刘波(内医院)高占峰(内医院)
KlippelTrenaunay综合征(Klippel-Trenaunaysyndrome。KTS)又称静脉畸形骨肥大综合征，是一种少见的先天性血管病变，可发生于身体的任何部位，但多见于下肢。近年来，由于血管造影设备和技术的更新，人们对本症的认识有了新的提高。现回顾总结年3月至年10月医院血管外科收治的KTS患者病历资料，总结报道如下。
一、对象与方法
1．对象：共20例患者，其中男14例，女6例，年龄14—42岁，平均28岁。20例患者中累及上肢3例，下肢17例。临床表现均具有典型三联征：(1)毛细血管瘤(胎记)；(2)肢体浅静脉曲张；(3)骨与软组织增生。所有病例均经过患肢静脉顺行造影及彩色超声多普勒检查临床予以确诊。术前行数字减影血管造影(DSA)动脉造影，选择病变主要起源于非主干营养动脉且累及范围较广的患者列入本治疗中，并行常规检查确定无明显手术禁忌证后拟行手术。所有患者均签署知情同意书。
2．手术方法：术中采用Seldinger技术经患侧股动脉顺行穿刺置4FCobra管，在动脉造影充分显示靶血管及其畸形血管后分别进行栓塞。栓塞材料为PVA颗粒(—μm)、非离子型造影剂Ornnipaque、弹簧圈。先用4FCobra导管或3Fsp微导管超选择性进入靶血管，造影确认后，用PVA颗粒+非离子型造影剂栓塞病变的“巢”，使其血管腔变性坏死，继而血栓形成闭塞畸形血管腔，以避免术后侧支循环的建立。然后于主干近端用弹簧圈(直径3～5mm)再次进行栓塞。栓塞后二次造影检查，确定畸形血管栓塞情况，直至畸形血管消失为止。对于伴浅表静脉轻度曲张的患者未行浅静脉曲张剥脱术，术后常规穿戴弹力袜或袖套。
二、结果
1．手术效果：20例患者中行介入治疗的18例均获得成功。术后造影显示完全封堵瘘口，无异常侧支出现(图l，2)。栓塞剂位置固定，无异位栓塞、肺梗死等并发症出现，无过度栓塞导致的组织缺血坏死。2例未行介入治疗，包括l例术中无法配合，1例瘘口过小微导管无法通过。18例患者术后症状明显缓解、体表搏动性肿块搏动消失18例；局部酸胀疼痛感消失，浅表曲张静脉减小，症状有所缓解16例；体表红斑、色素沉着减轻16例。
2．随访：随访以CT血管造影(CTA)、B超为主，结合电话、信件随访。18例实施介入治疗的患者均得到随访，随访率％，每3个月随访1次，时间6～60个月，平均12个月。16例患者局部酸胀疼痛感、浅表静脉曲张等症状消失，无复发；16例患者体表搏动性肿块搏动消失，无复发；14例患者体表红斑、色素沉着消退；2例患者体表红斑、色素沉着明显减轻；2例患者局部酸胀疼痛感、浅表曲张静脉等症状复发，但症状较术前减轻。复发率为10％，随访患者无截肢、截趾、无死亡。
三、讨论
年法国医师Klippel和Trenaunay首先报道了KTS后，认为它是一种少见的先天性血管疾病。近年来由于检查手段的不断改善和提高，国内外学者先后报道了不少KTS病例。由此可见此病并非少见，只是未引起足够重视。在临床上KTS主要表现患部肢体肥大、浅静脉曲张或有皮肤血管痣。在病理方面，KTS表现多样，但主要为静脉畸形和小的动静脉瘘。在治疗上，下肢静脉畸形尚无根治方法．以往主要是对症治疗．包括外科也只能切除曲张的浅静脉，且往往复发。随着介人放射学的发展，利用介入方法治疗下肢静脉畸形取得了明显疗效。
KTS病因尚不完全清楚，可能与胚胎期肢芽的网状血管丝及中胚层的发育畸形有关，属血管壁间质组织的先天性遗传性疾病。本组20例患肢中动脉主干或分支明显增粗、扭曲，可能与胎儿期中胚层发育异常有关；8例患肢早期显示粗大迂曲的回流静脉，存在动静脉瘘，可能与后期的血流动力学改变及病理变化有关，这种小的动静脉瘘属于一种低分流量或相对静止的状态；12例KTS患者可见患肢软组织内造影剂明显聚集，可能与毛细血管畸形有关，毛细血管床扩大使造影剂聚集在毛细血管内。
20例KTS患者中，有8例回流静脉明显提早显影，存在小及微小动静脉瘘，这需要与Parkes—Weber综合征相鉴别，目前影像上争论的焦点是KTS是否存在动静脉瘘，我们认为KTS存在动静脉瘘，只不过Parkes—Weber综合征的动静脉瘘属于“高分流量”的大动静脉瘘，而KTS的动静脉瘘属于“低分流量”或“不活动”的小动静脉瘘。根据KTS患者动脉DSA检查结果，许多KTS患者同样存在动脉的病变及毛细血管的病变。在条件允许的情况下，对每位KTS患者均应行患肢动脉DSA检查，对鉴别诊断及临床治疗有很大的意义。
KTS尚无根治方法，非手术治疗主要是肢体抬高，穿弹力袜以压迫曲张静脉，改善静脉淤血和静脉高压，减轻下肢肿胀及沉重感。针对KTS为静脉高压引起的一系列病理生理综合征，过去的治疗思路重点放在解除患肢主干静脉所受的周围组织的压迫上，只有解除了这些压迫患肢主干静脉的异常组织，才能有效缓解患肢的慢性静脉高压状态，才能取得满意的临床疗效。
为了更彻底的消除异常的动脉分支及微小动静脉瘘，防止远期复发，从年开始，我们相继对20例病变主要起源于非主干营养动脉且累及范围较广的K偈患者采用了血管内介入治疗，动脉造影显示异常的二、三级动脉分支后，用Cobra导管或微导管超选择性逐支进入异常的动脉血管。造影确认后，把聚乙烯醇泡沫微粒(PVA)栓塞剂通过导管注入异常血管，非主干营养动脉用弹簧圈栓塞。PVA颗粒可促使纤维组织在其周围沉积形成血栓，使血流减少甚至消失，达到永久栓塞的目的。PVA具有继发膨胀性，永久栓塞性，低生物毒性，不良反应轻，仅有局部类炎性反应，较少引起正常组织坏死，也较弹簧圈更容易进入病变中心，有不同规格的微粒(～μm)可供选择使用，是浅表KTS的首选栓塞材料。但是，PVA对导管壁的摩擦系数高。且本身具继发膨胀性，进入小血管腔较为困难，常发生栓塞后再通，增加动脉侧支的形成，加用弹簧圈栓塞非主干营养动脉可以明显降低术后复发率。术后1个月时随访，18例患者的I临床症状均有明显缓解；术后12个月时随访，17例患者有效或好转，1例患者复发；术后36个月时随访，16例患者有效或好转，1例患者复发；术后60个月时随访，16例患者的l临床症状均有效或好转，无复发，以上表明介入治疗近期、远期效果均较好。介入治疗与手术相比，创伤小、恢复快、远期效果更好。要取得较好的疗效需注意以下几点：(1)由于介入栓塞时间长，需要耐心、细致、分批次的进行操作；(2)需用微导管超选择至异常的动脉各级分支，将异常分支尽可能栓塞彻底；(3)实时监测下缓慢推注PVA造影剂混合液，防止PVA的反流外溢。
由于KTS病因未明，其病理涉及毛细血管、静脉、淋巴等多个系统的先天性血管畸形，临床上用一种治疗方法很难根治此病。对于经彩色多普勒或血管造影证实深静脉通畅浅静脉曲张明显者，应手术去除衄张明显的浅静脉；对于浅静脉曲张轻微，手术或介入后，我们一般建议其穿弹力袜，这样可以延缓浅静脉曲张发展至严重阶段的时间，改善患者肢体皮肤的营养状况，减少或减轻皮肤出现色素沉着或溃烂。
介人栓塞治疗KTS有很大的优越性：(1)介入方法治疗KTS主要应以栓塞畸形的静脉为主，从而促进毛细血管破坏，畸形静脉内血栓形成，避免侧支循环形成的再复发。(2)对于多病灶的动静脉畸形手术治疗有很大的局限性，而介入治疗可重复性强，即使第一次介入治疗不彻底，还可以进行二次介入治疗。对于肢体弥漫性病变，特别是主干二、三级分支远端的瘘管问沟通和特殊部位的病变，通过手术治疗创伤大、效果差，但是随着介入技术和栓塞材料的进步，采用血管内介入治疗，创伤小、效果好。另外，手术操作过程中，动作一定要轻柔，以避免肢体动脉痉挛。术前可推注少量l％的利多卡因，以防止血管痉挛发生。此种微创介入治疗方法避免了外科术中出血量大、需输血、感染率高、瘢痕形成等多种并发症的发生，是一种成功率高、安全、疗效肯定的方法。
