本期专家：福建医院呼吸科主任医师邓朝胜博士
5月5日是“世界肺动脉高压日”，据了解，肺动脉高压是一种发生在肺部的高血压，最终导致患者右心衰竭死亡的一种恶性疾病。该病常常隐藏在气喘、心衰、慢阻肺等症状或疾病下，具有罕见性、隐匿性和致命性的特点，发病初期症状主要以运动气短、胸闷为主。
目前，在我国大部分地区，肺动脉高压靶向治疗药物不属于医保报销范围，许多患者往往因为高昂的医疗费用中断或放弃治疗。该疾病在我国曾一度被认为是罕见病而未受到足够的重视。据统计，超过95%的人没有听说过肺动脉高压，已确诊的患者90%都遭遇过漏诊或误诊。
福建医院呼吸科主任医师邓朝胜博士提醒，老年人许多常见疾病都可能继发肺动脉高压，因其症状被原发病掩盖或医生诊断意识不强，对肺动脉高压的知晓率低，许多患者没有得到及时诊治，从发病到确诊的时间很长，导致很多患者就诊时已处于非常危重状态。
肺动脉高压表现为一系列综合征
68岁的赵依伯得了慢阻肺，因肺功能显示为极重度阻塞性肺通气功能障碍，继而引起了重度肺动脉高压、肺源性心脏病，出现了心慌、脚肿、稍微活动就明显气喘等症状。赵依伯每天抽烟，一天两包，抽了50多年，邓博士介绍，长期抽烟对肺部的伤害巨大，是其患慢阻肺的主要根源。
邓博士对赵依伯原发病慢阻肺进行治疗，通过吸氧、改善通气、使用无创呼吸机、抗感染、呼吸功能康复锻炼等多种改善呼吸系统症状的综合治疗，赵依伯的肺动脉高压慢慢稳定，有所下降。
邓博士说，像赵依伯这样的肺动脉高压患者在临床上很多，肺动脉高压的症状可能是一系列综合征，除了重症患者因“紫绀”导致“蓝嘴唇”，早期患者的开始症状可能是活动后气短，常见症状是全身乏力、容易疲劳、头晕甚至突然晕倒、胸口疼痛、心悸、干咳、声嘶，晚期患者如果发生心力衰竭，还可能出现腹胀、没胃口、下肢水肿等症。
不同病因引起不同症状
邓博士介绍，大部分患者的肺动脉高压都因不同的病因表现出不同的症状，常见的肺动脉高压病因有五个方面：
第一大类是遗传性、风湿病、肝脏疾病等以及不明原因引起的肺动脉高压，这种患者的典型表现为气喘。“正常人跑步或上下楼梯没什么问题，但是该病患者稍加活动就出现气喘，并有逐渐加重。”邓博士说，不明原因引起的特发性肺动脉高压比较少见，预后不好，过去认为相当于恶性肿瘤，许多人因此认为不可治疗，加之肺动脉高压的靶向治疗药物大多不属于医保范围，不少病人常常中断治疗，非常可惜。
“随着医疗的进步，药品的增多，这部分病人可以通过‘靶向’治疗得以降压。”邓博士表示，通过现代医疗技术，病情可以控制，并没有那么可怕，该病的预后也比以前改善许多。
第二大类是左心疾病相关性肺动脉高压，如心脏瓣膜病、心功能不全等引起，可见于高血压、冠心病导致的心功能不全。
第三大类是由呼吸系统疾病引起。如慢阻肺时间长了会出现肺组织的破坏，具体表现为咳嗽、咳痰，逐渐出现呼吸困难；另外，睡觉打呼噜、长期居住高原环境等，这些都可能出现肺动脉高压。
第四大类是由于肺栓塞，时间久了慢性化就可能发展成肺动脉高压。
第五大类是慢性肾衰，甲状腺疾病和骨髓增生异常等疾病也会导致肺动脉高压。
根据不同病因对症治疗
在预防和治疗方面，邓博士说，要根据不同的原因，进行相应治疗。
如遗传性肺动脉高压，会出现“遗传早现”现象，即被遗传的晚辈发病年龄比长辈发病年龄更早，比长辈的症状更重，所以如果父母有该病的患者，要避免怀孕，并定期检查，及早治疗。
对于心脏疾病患者，要做好基础性治疗。慢阻肺等肺部疾病患者要戒烟，医院检查肺功能，治疗肺部疾病。肺栓塞患者，要防止血栓进展或复发，避免长时间久坐不动，坐飞机、坐火车时隔一个小时就站起来活动下，特别提醒老年人不打麻将，以防止血流瘀滞、下肢血栓形成，反复脱落致肺栓塞慢性化。
“出现上述症状时，医院筛查，早期发现早期治疗。”邓博士说，肺动脉高压患者可以通过心电图、心脏B超初步判断，右心导管测定压力来确定诊断。在具体治疗上，包括一般治疗，即注意休息、劳逸结合、避免感染、饮食清淡、保持大便通畅等，对引起心脏负荷和呼吸负荷的活动要避免，更重要的是对原发病的治疗。此外，对那些原因不明确的特发性肺动脉高压等第一大类及第四大类可通过“靶向治疗”，用靶向药物改善预后，改善患者生活质量。
