04解读1.该患者最可能的诊断结果是（单选）A.肺结核B.肺癌C.硬化性血管瘤D.动静脉畸形E.上皮样血管内皮瘤答案：E解析：本病例诊断困难，患者以咯血为主要症状，影像上发现肺部占位，在孤立性肺占位中，肺癌的CT表现：分叶、毛刺、空洞、支气管气相、胸膜凹陷、支气管阻塞；肺动静脉（PAVM）的CT表现为分叶状，病灶边缘可见血管蒂征，注入造影剂后与肺动脉同步强化；硬化性血管瘤的CT表现为边界清楚的肿物或结节，血管瘤样的区域强化明显，动脉期见“贴边血管征”；肺结核虽然可以有咯血的症状，但本例CT影像上并不符合典型的肺结核占位表现；故本题选择E。虽然从影像上并没有观察到典型的肺癌表现，但肺癌诊断并不能完全排除。2.该疾病的早期临床症状是（单选）A.咯血B.咳嗽，气促C.胸闷D.无明显临床症状E.胸痛答案：D解析:咳嗽、胸痛、呼吸困难、消瘦等示肺上皮样血管内皮瘤（PEH）相对常见的
临床表现，当胸膜受累时，胸腔积液可能是其唯一表现。但依据现有统计指出大部分病例表现为无自觉症状，因体检发现而就诊。05诊断（右上叶）部分肺组织切除标本：肺组织可见弥漫浸润肿瘤细胞，肿瘤细胞梭形、多形，细胞核圆形，胞浆丰富淡染，呈上皮样型，细胞成片分布，部分可见空泡及小裂隙。结合免疫组化染色结果，考虑为上皮样血管内皮细胞瘤，肿瘤大小约2.5×2.5×1.8cm，肿瘤侵及支气管壁，脏层胸膜未见肿瘤累及，支气管断端未见癌。淋巴结可见肿瘤转移。免疫组化染色结果：CK（-），EMA（-），Vimentin（+），CK7（-），CK20（-），TTF-1（-），CD10（+），Syn（-），CgA（-），CD56（-），S-（散在+），Desmin（-），MyoD1（-），CD31（+），CD34（+），ERG（+），SMA（-），SOX10（-），TFE-3（+），Lysozyme（-），CD21（-），CD23（-），Ki-67（15%+）。06讨论
上皮样血管内皮瘤是一类罕见的血管内皮源性肿瘤。
年Dial等最初报道称之为血管内皮支气管肺泡肿瘤（intravascularbronchioloalveolartumor,IVBAT），后经电镜及免疫组织化学证实肿瘤来源于血管内皮，后由Weiss及Enzinger于年首次命名为上皮样血管内皮瘤（epithelioidhemangioendothelioma,EHE），并认为是中间性血管肿瘤。年WHO消化系统肿瘤组织学分类将其定义为是介于血管瘤和血管肉瘤之间的低度恶性间质肿瘤，具有上皮样细胞和血管内皮细胞组织学特征，软组织肿瘤的组织学分类将其定为低度恶性血管肿瘤。肺上皮样血管内皮瘤（Pulmonaryepithelioidhemangioendothelioma,PEH）可分为多中心性发病及孤立性结节两种，以前者较常见，Kitaichi报道了PEH的孤立病灶可达5cm以上，相关报道统计在EHE的影像表现中，表现为孤立性肺结节的仅占6%左右。
影像学表现为双侧或单侧肺沿血管走行的多发结节，结节直径0.3-2cm，边缘清楚，部分中心可伴钙化。侵犯胸膜可伴胸膜增厚/胸腔积液，可伴纵膈或肺门淋巴结增大。少见表现：GGO、小叶间隔增厚。
作者简介：翟天童，医院住院医师，专注于影像诊断
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