本文原载于《中华放射学杂志》年第12期
静脉畸形是临床上常见的低流量脉管型疾病之一，患病率为1‰~2‰[1]。病因主要为静脉系统胚胎时期发育停滞所致。硬化治疗是目前主要的治疗方式之一，且效果良好。据文献，硬化剂包含无水乙醇、聚多卡醇泡沫、十四烷基硫酸钠泡沫及平阳霉素等[2,3,4]。但由于静脉畸形的胚胎发育停滞阶段不同所致瘤巢形态迥异。临床上偶尔会遇到瘤巢呈扩张型、引流静脉粗大等棘手情况，其硬化剂不易在瘤巢内停留致治疗效果差及发生肺栓塞等风险。Puig等[5]报道，虽然硬化治疗对Ⅰ、Ⅱ型病灶已展示出良好的治疗效果及较少的并发症；但对于异常粗大引流静脉及迂曲扩张的Ⅲ、Ⅳ型病灶，治疗风险增大，符合治疗适应证的不足50%。对此类复杂型静脉畸形患者，笔者使用钢圈联合无水乙醇栓塞硬化治疗，取得良好的治疗效果，报道如下。
资料与方法一、一般资料
年7月至年1月我科共收治复杂型静脉畸形并行栓塞硬化治疗患儿13例，男4例、女9例，年龄2.3~13.0岁，平均（5.0±0.5）岁。硬化栓塞治疗1~8次/例，共36次。随访时间5个月至4年，平均（2.3±0.6）年。对其治疗及随访结果进行回顾性分析。
复杂型静脉畸形定义为瘤巢呈动脉瘤样（图1）或粗大迂曲管状的非功能性静脉团，引流静脉粗大或与瘤体分界不清，不伴有其他脉管畸形成分。
3例患儿门诊行超声检查，表现为边界清楚无回声暗区，其中1例曾误诊为大囊型淋巴管畸形，后经局部穿刺造影确诊；13患者均行MRI检查诊断，表现为长T1、长T2边界清晰的圆形或管状异常信号影；所有病灶均行DSA下局部穿刺造影明确诊断，显示为动脉瘤样异常扩展的瘤巢及粗大的引流静脉；4例曾行动脉造影排除动脉参与供血。所有患儿均为出生时或出生后无意间发现病变部位质软肿物，皮肤颜色正常9例、蓝色4例。情绪激动瘤体可增大2~3倍。伴随颌面部肿物3例，表现为颌面部蓝色隆起肿物，容貌结构受损。
所有患儿监护人均被告知栓塞硬化治疗可能的风险、并发症，并签署书面知情同意书。病例选择纳入标准：（1）根据病史、体格检查及影像资料（超声、CT或MRI）诊断并最终行局部穿刺静脉造影确定为复杂型静脉畸形。（2）诊断为静脉畸形，并不伴有其他脉管畸形成分（如动脉、淋巴管畸形等）的混合型病变。（3）经多学科讨论，外科手术面临解剖结构复杂、失血多及容貌损伤等不可接受因素。（4）不合并败血症、凝血功能障碍及心肺功能不全，无碘及乙醇过敏。（5）患儿症状明显（疼痛、肿胀等）或患儿及监护人要求积极治疗及有容貌修复需求。
二、治疗方法
患儿均行静脉复合全身麻醉，必要时行气管插管。病灶区皮肤常规消毒铺巾，以头皮针穿刺病灶，回抽见静脉性回血。然后DSA（美国GEInnova）下手推对比剂（碘海醇注射液，剂量2~10ml，流率以充分显示瘤巢及引流静脉）行局部静脉造影，判断瘤巢范围、形态及引流静脉形态及回流情况。确诊为复杂性静脉畸形后，定位栓塞位置，测量瘤体长、宽径及流出口横径，首先尽可能选择与瘤巢长宽径大小相似巢式或可控钢圈，钢圈横径约大于流出口横径50%，对瘤巢封闭填塞。复杂型静脉畸形多呈动脉瘤样或迂曲管状结构，引流静脉粗大。路途下20G穿刺套管针（美国Terrumo公司）穿刺瘤巢，再次造影确定位置准确后释放弹簧钢圈，达到致密填塞或相对致密填塞后，瘤巢呈相对封闭低回流囊性结构（图2）。用头皮针穿刺瘤巢，造影确定残余病灶大小及填充剂量，缓慢注入无水乙醇至瘤腔填满。5~10min后重复局部造影了解是否有病灶残留。如有残留重复无水乙醇注射，至瘤巢消失或消失95%以上。术后常规透视确定弹簧钢圈位置固定无移位。对于症状消失或部分缓解，但影像资料证实病残残留10%，或稳定后症状复发的需再次进行治疗，两次治疗间隔一般应1个月。治疗终点为：（1）症状消失且影像检查显示病灶残留10%；（2）序惯治疗3次及以上症状无缓解或持续加重；（3）家属自行放弃治疗。
三、疗效判断及并发症
1．疗效判断标准：
（1）治愈：症状完全消失且瘤灶完全去血管化。（2）部分缓解：症状完全缓解或主要临床症状完全缓解且瘤灶去血管化50%~99%；完全或部分缓解定义为有效。（3）无缓解：临床症状无缓解或无变化且瘤灶去血管化50%。（4）恶化：无论瘤灶去血管化程度如何，只要临床症状进展无缓解或恶化定义为治疗失败。
2．随访：
门诊随访为术后1、3、6个月及1年各1次，然后每年随访1次，未及时门诊随访的，采取电话随访。门诊随访指标包括临床症状、体格检查改善情况，影像复查及患者满意度。采用超声、DSA下局部穿刺造影了解残留病灶情况。患方满意度分为非常满意、基本满意及不满意。并发症：较小并发症为不需要临床干预的自限性症状或经过临床处理未残留永久功能损害，如病灶局部红肿、疼痛、局部溃疡等；重大并发症为永久神经损伤、广泛组织坏死，脑栓塞及死亡等。
结果一、治疗效果
13例患儿，共释放弹簧钢圈枚，其中1枚释放时移位至肺动脉，4枚因阻力等原因未能推出释放。治愈9例，超声及局部穿刺造影表现为异常瘤巢闭锁、瘤体内血栓形成、局部瘤巢穿刺无回血、推注对比剂呈片状扩散、原异常瘤巢管腔结构不显示（图3），随访患方满意；部分缓解3例，影像显示瘤体填塞、瘤巢结构破坏、局部穿刺造影残留瘤巢10%（图4,图5,图6），随访患者满意或基本满意。无缓解1例，病灶缩小50%、瘤体残留30%（图7,图8,图9），因病灶巨大接受7次硬化治疗，术后3个月电话随访患儿有异物残留、肿胀感而对疗效不满意。未发现症状加重患儿。
二、并发症
1例患儿钢圈植入时异位至肺动脉，术中即刻行介入血管内异物取出术，未见肺小动脉痉挛。4例病变表浅者出现病变部位轻度疼痛及皮肤片状红斑症状，未行特殊处理，约1周后症状逐步缓解。本组未出现皮肤溃疡、神经损害、肺动脉高压、脑栓塞及死亡病例。
讨论一、病因与诊断
静脉畸形是临床上常见的脉管性疾病之一，病因尚不完全明确，主要为胚胎时期血管发生及形成障碍所致。多数患儿出生后发病，伴随年龄增长病灶成比例增大；受到某种因素刺激后病灶生长加速（青春期、炎症、创伤、怀孕等），形成肿块或出现疼痛症状。
根据病史和体格检查多数静脉畸形可获得确诊。浅表病变，表现为蓝色、质软、可压缩性肿物，情绪激动等致病灶瘀血而较平时增大[6]（淋巴管畸形无此特征）。与动静脉畸形不同，静脉畸形病灶皮温一般不高，无震颤及血流杂音。超声多普勒检查可提供进一步确诊的依据，如低回声管状血管结构、点条状血流信号，病灶内含特征性静脉石时表现为强回声灶[7]。这与淋巴管畸形多房间隔的无回声暗区及无血流信号、动静脉畸形丰富的动静脉频谱特征不同。MRI是静脉畸形最常用的检测手段[8]。其特征性长T1、长T2不仅可明确肿物性质，可对病灶范围、大小提供准确信息。但是，有少部分静脉畸形，对于有经验的医师亦难以诊断，比如动脉瘤样扩张型静脉畸形，超声表现边界清晰的无回声暗区、MR表现为长T1、长T2囊性结构，这与大囊性淋巴管畸形的影像表现极为相似。对于这样的患者，可行病灶局部穿刺静脉造影确诊。
二、静脉畸形的分型
年国际脉管性疾病研究协会在罗马会议上，基于组织病理、临床行为及血流动力学特征，将静脉畸形归为低流量脉管畸形。年德国汉堡会议上，Belov[9]将所有脉管畸形根据其胚胎发育时血管停滞阶段，分为主干型及干外型。然而，这种分型对临床治疗并没有指导意义。
而后，许多学者提出基于影像形态的分型系统。Goyal等[10]根据MRI显示的病灶形态、边界及直径将静脉畸形分为3级，结果显示分级低的硬化治疗效果越好。Santamaria等[11]根据静脉造影瘤巢形态分为海绵型、空洞型及异形型。Puig等[5]根据静脉造影引流静脉及瘤巢特点分为4型，并指出Ⅰ、Ⅱ型硬化治疗疗效好并发症小。Ⅲ、Ⅳ型因较高的并发症而50%以上不宜行硬化治疗。Puig等[5]的分类系统是目前临床较认可的，能指导治疗、预测疗效的分型。另外需要说明的是，笔者基于局部穿刺静脉造影结果提出的复杂型静脉畸形，仅为其众多畸形类别中较少见的类别，瘤巢呈瘤样或迂曲管状扩张、引流静脉粗大或与瘤巢辨识不清、扩张的瘤巢为非功能畸形静脉、不承担主干静脉回流引流功能，因难以准确归属上述分型系统，故而单独定义列出。
三、目前的治疗现状
对于静脉畸形，除了外科手术及硬化治疗的主要治疗方式，其他亦有激光、电凝治疗、放射治疗等报道[12]。外科切除对于表浅的、边界清晰的局灶性病灶无疑是效果良好；但是对于大部分浸润性生长病灶，不完全的手术切除可能是刺激残余病灶再次生长的诱发因素[13]。近几十年来，硬化治疗成为静脉畸形主要的治疗手段，甚至部分病灶可取代外科手术成为唯一的治疗手段。其基本原理即通过瘤腔内注射刺激性物质，最终使畸形血管纤维化闭锁达到治愈效果。无水乙醇是目前应用最广泛、最强烈的硬化剂。其廉价、易得及硬化效果好[14]，可直接作用于血管内皮细胞，永久破坏畸形血管达到治愈的目的[15]。
四、复杂型静脉畸形的治疗策略及经验
本组患者治疗有效率92.3%（12/13），无一例出现严重并发症。根据本组的经验笔者认为，复杂型静脉畸形硬化治疗风险增加的主要原因为：（1）瘤巢管腔粗大，硬化剂容易被血液稀释，降低了与需要破坏血管内皮细胞接触的机会，从而降低疗效。（2）高回流因素导致瘤巢内注射的硬化剂或继发血栓容易回流入粗大的引流静脉，增加肺栓塞或海绵窦栓塞等风险。（3）由于瘤腔巨大所需要硬化剂剂量增加，导致硬化风险增高。（4）儿童多体质量轻而导致无水乙醇剂量使用受限（1mg/kg），需反复多次硬化治疗。
因而，我们的策略是，对于此类型患者采用栓塞+硬化相配合方式。首先，以弹簧钢圈封闭异常扩张的瘤巢，使高回流病灶变为相对封闭的低回流病灶，并缩小瘤内空间，减少硬化剂使用剂量。弹簧钢圈是较理想栓塞选择，其较组织胶、明胶海绵等稳定性更好，异位栓塞风险较小，部分钢圈可控释放，且自带纤毛可促进瘤巢内血栓形成。再次，局部穿刺静脉造影，结合无水乙醇注射硬化残留病灶至完全或大部分硬化。通过此种方式，我们将复杂的高回流病灶转变为风险较低的低回流病灶，使用较少的无水乙醇达到瘤腔缩小及瘤巢去血管化。
本组患者中，1例出现右颈部首枚弹簧钢圈植入时脱落，导致局部肺动脉栓塞，通过及时股静脉穿刺肺动脉圈套成功取出。其脱落原因主要为引流静脉粗大，钢圈大小选择及释放不当导致。因此，我们建议：（1）钢圈植入必须在局部静脉造影后，路途下进行。（2）测量所有扩张瘤巢及引流静脉出口，选择合适大小钢圈。（3）高风险首枚钢圈的释放尽可能选择可控钢圈。（4）可路途下多针穿刺瘤巢出口，暂时截断出口避免释放时钢圈异位。
虽然无水乙醇是目前效率最高的硬化剂型，但是其并发症风险较聚多卡醇泡沫、十四烷基硫酸泡沫等硬化剂明确增高。我们的经验是，准确的注射位置和合适的剂量足以避免绝大部分风险，因为我们建议：（1）无水乙醇注射前常规局部静脉造影，判断瘤巢的形态，范围及引流静脉，测量充满瘤腔所需硬化剂的剂量及注射流率。利用透视下的充盈缺损技术，判断乙醇走向及范围。（2）对于巨大瘤巢，可多点分布注射，避免瘤体内压力分布不均导致药物分布不均及异位栓塞可能。（3）严格控制无水乙醇用量，1ml/kg。（4）对于表浅病灶，可适当降低乙醇浓度，与对比剂1∶1比例降低皮肤破溃风险。
本研究的不足之处：（1）复杂型静脉畸形儿童发病率较低，样本较少，暂未发现四肢病变。（2）尚缺乏长期的临床疗效随访，远期疗效尚待进一步观察。（3）弹簧钢圈因异物原性可能导致浅表病灶肿胀异物感，并影响后续CT及MRI复查评判。
利益冲突
利益冲突本研究过程和结果均未受到相关设备、材料、药品企业的影响
参考文献（略）
（收稿日期：-07-15）
（本文编辑：高宏）
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