目的：提高对静脉内平滑肌瘤病（intravenousleiomyomatosis，IVL）临床特点的认识，以减少误诊误治。
方法：回顾性分析累及右心、肺动脉的IVL1例的临床资料并复习相关文献。
结果：本例因发作性意识不清4月余入院，医院曾误诊为癫痫发作，经治疗无好转。后在我院行妇科及双下肢彩色多普勒超声（彩超）、下腔静脉及肝静脉彩超、肺动脉CT血管造影（CTPA）及纯静脉期CT血管造影（CTV）检查确诊为IVL。在全麻下行手术治疗，术后病理明确诊断为IVL(累及右心系统及肺动脉)、子宫平滑肌瘤及子宫静脉IVL，后病情好转出院。
结论：临床医师应提高对IVL的认识，详细询问病史、仔细查体、完善相关影像学检查是避免误诊的关键。
临床误诊误治杂志年12期20-23页，第一作者：徐荣建
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