锁孔：微创显微丨血管内栓塞联合显微手术成功切除颅内巨大实质性血管母细胞瘤
专栏医者：雷兵
医院神经外科
患者男52岁，小脑血管血管母细胞瘤术后18年，头痛3月。患者18年前在外院行肿瘤“部分”切除术。查体：神清语利，颅神经检查阴性，行走不稳，指鼻试验阳性，闭目难立症阳性，肢体肌力正常。医院头颅MRI检查示：后颅窝巨大血管母细胞瘤。
术前MRI（T1）检查示：脑干后方巨大等低混杂信号病灶。
术前增强MRI显示：肿瘤均匀强化，压迫脑干，四脑室消失。
术前增强MRI显示：肿瘤均匀强化，压迫脑干，四脑室消失，肿瘤突向枕骨大孔。
左侧椎动脉DSA检查显示：肿瘤高度染色，有多支供血动脉。
微导管超选造影肿瘤供血动脉，并栓塞。
经左椎动脉超选栓塞两支主要供血动脉后DSA检查显示：肿瘤供血好转，但染色仍然明显。
右侧椎动脉DSA检查显示：肿瘤高度染色，有多支供血动脉。
微导管超选造影供血动脉，并栓塞。
栓塞后DSA检查显示：肿瘤供血明显好转，肿瘤“范围”缩小，供血仍然明显。
术后病理显示：血管母细胞瘤。术后MRI（T1）显示：后颅窝术前异常信号消失，脑干压迫解除，肿瘤完全切除。术后增强MRI显示：后颅窝无强化病灶，脑干压迫解除，肿瘤完全切除。血管母细胞瘤是由脑神经和脊髓神经所产生的一种高度血管分化的良性肿瘤。大多数的血管母细胞瘤是由单一病灶所产生的。然而，在一种所谓“vonHippelLindau”（VHL）疾病的病患身上，血管母细胞瘤是这个基因症候群的一种表现。血管母细胞瘤会有两种基本的形态，包括固体状和囊泡状的。血管网织细胞瘤有囊性与实性两种，囊肿型占60%～90%，实质型占10%～40%，来源于血管周围的间叶组织，属中胚叶的细胞残余，囊内含黄色或黄褐色液体，蛋白含量高，囊壁上多数有一个红色瘤结节，突入囊腔，显微镜下，肿瘤由血管和细胞两种成分组成，即充满血液的毛细血管网和血管间的网状内皮细胞。
为脑、脊髓压迫症但缺乏特异性，病程在多数患者仅数月之久，有时病变刺激节段神经根而产生剧烈根痛为惟一症状，由于本病无临床特异性，定性诊断较困难，本病常伴发视网膜血管瘤，皮肤血管瘤或其他先天性病变。
治疗
1、手术治疗
手术治疗作为血管母细胞瘤的首选治疗方法，在一些典型囊泡状血管母细胞瘤的病患中，实质性肿瘤的部分是必须切除，至於囊泡状肿瘤的部分，则是在手术中引流出来，而且这囊泡将会在肿瘤被移除後消失。
对于实质性巨大血管母细胞瘤手术将面临诸多困难如术中大出血、肿瘤无法分块切除、操作空间狭小等。所以需要有良好医疗条件，良好医疗团队，更需要高超的技术、耐心、细致的医务人员。
假如血管母细胞瘤无法整个切除掉，肿瘤有可能会重新生长或是会有更多的囊泡产生。任何的脑部或是脊髓的手术都是具有侵入性的，并且有一定的风。
2、放射治疗
放射治疗在血管母细胞瘤治疗中作为辅助的、有效方法之一，会造成细胞逐渐死亡，然後细胞自然萎缩。在血管母细胞瘤的病患中，实质肿瘤的部分是可以考虑放疗；囊状液的量会慢慢地减少产生，最後囊泡会逐渐变小。
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个人简介
雷兵
主任医师，浙江省中西医神经外科协会常委，浙江省康复协会颅脑创伤分会委员，浙江省神经外科学会脊柱脊髓专业组委员。擅长重型特重型颅脑损伤、中枢神经系统肿瘤、脑神经、血管疾病、功能性疾病、脊柱、脊髓疾病的诊断及手术治疗。-温州医学院临床医学专业，至今于医院神经外科从事临床及科研工作。工医院神经外科、日本广岛大学神经外科研修学习。在国内外杂志发表论文30余篇；主持、参与国家级、省厅级课题10余项。研究方向：“锁孔”显微手术在神经外科领域中的应用。脑脊液内毒素水平检测于中枢神经系统感染诊治的临床评价。神经胶质细胞仿生培养的表面效应和热化学。基于相变的分形表面构筑及其细胞生物学效应。擅长领域“锁孔”显微手术治疗颅内、颅底肿瘤、脑血管病、MVD、脊柱脊髓肿瘤；重型、特重型颅脑损伤的诊断和治疗；对脊柱退行疾病及先天畸形有丰富的诊疗经验。
周四上午专家门诊栏目小编：魏乐棋
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