临床病史
患者，女性，37岁，两周前无明显诱因全身皮肤瘙痒，两天后发现皮肤、巩膜黄染，小便深黄，伴乏力、恶心，无呕吐。超声检查发现肝门部多房性囊性病变。
影像图像
解析CT表现：肝门部可见一直径约10.5cm分房样囊性占位，边界清，病灶内可见细而光滑的分隔，分房间密度不一，平均CT值为6Hu，周围肝组织被推压，病灶周围可见扩张的肝内胆管。动态增强扫描动脉期囊内不强化，囊壁及分隔略有强化。静脉期，囊壁及分隔进一步强化。MRI表现：病灶呈T2WI水样高信号，但各分房间T1WI信号强度不一，囊壁及分隔在T1WI及T2WI均为等信号。
分析与诊断本例病变特征：肝内分房样囊性占位，囊壁及分隔细而光滑，各分房囊腔内由于所含成分不同而呈不同的信号强度或密度。病变将肝脏组织向周围挤压，肝内胆管引流不畅而扩张，无肝硬化背景。
术中所见：肝门部多房样囊性占位，张力较高，穿刺抽出胆汁样液体约ml，术中经胆总管造影发现肿物与肝内胆管不相通。病理结果：镜下见囊壁衬高柱状上皮，部分囊壁纤维组织类似卵巢样纤维组织，胞核大小及形状规则，胞核淡染，瘤细胞无异型性。免疫组化：CK1/3(+)，Vm(+++)，Inhibin(-)，KI-67(3%+)，p53(-)，p16(++)，Rb(+/-)，CD68(+++)，S-(-)。病理诊断：肝内胆管囊腺瘤。
胆管囊腺类肿瘤是少见的肝内囊性肿瘤，占全部肝脏囊性病变的５％，患者多为中年女性。囊壁乳头状结节及不规则钙化被认为是囊腺癌区别于囊腺瘤的特征性表现，但在一些良性囊腺瘤中也可检出囊壁或分隔的纤细、规则钙化。本病例临床上无疫区接触史。肝内胆管囊腺瘤影像上主要需和肝内胆管囊腺癌、孤立性囊样肝细胞癌、囊性转移瘤以及肝囊肿、肝脓肿、肝棘球蚴病等囊性病变相鉴别。
肝内胆管囊腺癌鉴别要点是囊壁及间隔不规则增厚，且可见多发乳头状突起，有时囊壁可见钙化，囊内出血，肿瘤大于10cm均提示胆管囊腺癌可能性大。
孤立性囊样肝细胞癌和囊性转移瘤囊壁一般较囊腺瘤厚，且内壁常无囊腺瘤的内壁光滑，动态增强扫描强化特点的不同可提供与囊腺瘤的鉴别诊断信息，且转移瘤多为单房性，多房性少见，且常多发，结合原发肿瘤病史有助于鉴别诊断。
肝细胞肝癌肝癌常合并肝硬化，往往有乙肝病史，为阳性，肝癌强化形式是动脉期强化明显，门脉期强化不明显。
单纯性肝囊肿囊肿壁菲薄光滑一般囊内无分隔和增强无强化，囊内容物多为单一液体，偶有出血。
肝脓肿20%~30%肝脓肿有分隔或分房。囊壁及间隔不规则且厚，增强后脓肿壁及脓腔分隔均强化，囊内一般无壁结节，病灶周围多见无强化的水肿带，同时结合患者临床有无高热等急性感染症状，实验室血白细胞增高等可以鉴别。
肝棘球蚴病病变囊肿壁可有不同程度的弧形环形钙化，囊内可见多个规则的小囊，内外囊分离呈“双边征”，内囊漂浮于囊液中，呈“水上浮莲”征象，无明确的壁结节，增强后囊壁可强化，结合包虫补体试验及流行病学更有助于鉴别诊断。
（病例来源：影像园论坛bbs.xctmr.
