脑动静脉畸形由供血动脉,畸形的血管团,和扩大的回流静脉组成。其发生率约(1.1~1.3)/10万人。动静脉畸形患者常以反复脑出血、癫痫等为表现,也有部分患者无症状,甚至可自发性消失。
如果动静脉畸形自发性消失了,是不是就意味着不存在隐患了呢?本文介绍了一例自发性消失的小脑AVM患者,在若干年后又出现了AVM再通,然后AVM血管破裂致脑出血,来看下这个由AymanKhalil等发表在WorldNeurosurgery上的病例报道。
病例介绍
患者男性,25岁,因突发头痛,迅速出现意识不清收入院。
颅脑CT平扫示:小脑半球出血伴脑室扩大,表现为中度交通性脑积水(图1A),须紧急手术置入脑室外引流管(EVD)。
随后的CT下血管成像显示为小脑AVM。接着行数字减影血管造影术(DSA),结果发现约1.2×1.3×1.1cm大小的异常血管团,证实存在左小脑上动脉供血,及深静脉回流(图1B),Spetzler-Martin分级2级。
图1患者近期影像。A:颅脑CT平扫(最近的一次)示小脑蚓部出血、轻度脑积水;随后的DSA检查证实幕下左侧至中线位置的AVM灶(B:正位;C:侧位)
追问病史,约15年前,患者有过类似的病情表现。当时颅脑CT示继发性小脑出血及脑积水(图2A)。DSA示AVM病灶约0.7×0.9×1cm大小,供血动脉为左小脑上动脉,回流静脉是一根粗大的大脑内静脉(图2B和C)。
图2患者15年前影像。A:颅脑CT平扫示小脑出血、中度脑积水;随后的DSA检查证实幕下左侧近中线位置的AVM灶(B:正位;C:侧位)
由于当时其病情稳定,且出血造成的神经系统损伤一直在稳步恢复,遂予保守治疗。于2年后复查DSA,结果发现病灶完全消失(图3)。随后持续8年观察随访,发现其临床症状逐步改善。
图3保守治疗2年后的DSA图像。结果示AVM完全消失(A:正位;B:侧位);延迟相显示无残留的AVM引流静脉(C)
此次入院,在紧急行脑室外引流术后,患者意识状态明显提高。但共济失调症状严重,恢复缓慢。随后行枕下入路开颅手术切除AVM病灶,术后CT及DSA显示病灶完全切除,无残留(图4)。
图4术后影像。A:颅脑CT平扫示手术切除AVM病灶后的腔隙;DSA证实AVM术后无病灶残留(B:正位;C:侧位)
最终,患者顺利出院,仍有轻度共济失调症状。
学习借鉴
大脑AVM自发性消失的情况比较少见,据报道AVM患者出现这一情况的几率仅约0.3%-1.3%,至于AVM自发性消失后再通者,就更为罕见了。对于AVM自发性消失后再通的机制,目前尚不明确(到底是原畸形血管再通还是又出现了新的AVM也不从考证,留待大家思考)。
既往有病例报道AVM自发性消失后间隔16个月后再通;后来又有一例报道发现其间隔时间为31个月。以上报道提示对于自发性消失的AVM患者,应随访3年以免其再通后出现出血等严重情况。而本文中患者,在DSA证实AVM消失13年后,又出现了再通。
由此作者认为,对于病灶自发性消失的AVM患者,DSA等影像学随访时间应更长。
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李晴
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