来源：医学网
作者：医院张曹进
导语
肺隔离症（pulmonarysequestration，PS）是一种少见的先天性肺发育异常疾病，又称有异常动脉供血的肺囊肿症，是发育异常的一段或一叶肺和正常肺分隔，临床发病率低，占先天性肺发育畸形的0.15％-6.4％。基本特征是发育异常的肺组织与正常肺组织分隔，由体循环供血，主要为主动脉或其分支，而静脉通常回流入正常肺静脉。虽有自己的支气管，但不具备正常的肺功能。
年，Huber首次描述异常体动脉供应肺组织。年，Rokitansky报道副肺叶畸形。年，Harris和Lewis首次报道因异常动脉破裂而在肺切除术中死亡的病例。年，Pryce报道了7例由主动脉分支直接供血并与正常肺组织分离的肺部病变，首次使用肺隔离症一词报道叶内型肺隔离症。国内年候幼临首先报道。PS多于幼儿期发病，成人少见，因临床症状缺乏特异性，临床医生诊断经验较少，误诊率很高。本文主要介绍成人患者的诊治现状。
一、肺隔离症的病因和分型肺隔离症的病因为胚胎发育期间肺动脉发育不全，导致一部分肺组织血液供应障碍而由主动脉分支代替肺动脉供应该区肺组织，由于来自主动脉的血液含氧量明显高于与来自肺动脉的血液含氧量而造成该部分肺组织无功能。关于肺隔离症的发生机制目前假说较多，主要有牵引学说和血管发育不全学说，其中Pryce的血管牵引学说被多数学者支持，认为胚胎发育初期原肠及肺芽周围有许多内脏毛细血管与背主动脉相连，当肺组织发生分离时这些相连的血管即逐渐减退吸收，但由于某些原因残存血管会成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分胚胎肺组织形成肺隔离症。
牵引学说肺隔离症分为叶内型和叶外型，叶内型是指被隔离的肺组织与正常肺叶包在同一个脏层胸膜中，叶外型是指隔离的肺组织有自己独立的脏层胸膜，叶内型和叶外型肺隔离症均有异常的血管系统。肺隔离症的异常供血动脉通常1支，少数患者多支供血，甚至可达5支之多。有学者认为肺隔离症是由原始食管旁异常副肺芽生长形成，也有人认为该病为获得性，源于肺部感染。
肺隔离症的真正发病机制尚不清楚，可能与在胚胎期肺的发育过程中，部分肺芽组织与支气管树分离产生的先天性肺发育异常病变有关，其肺组织与正常气管、支气管不相通。也可能涉及同源盒基因Hoxb-5的异常。根据其与正常肺组织有无共同胸膜，可分为叶内型（intralobarsequestration，ILS）和叶外型（extralobarsequestration，ELS），其中叶内型多见，约占75％，位于脏胸膜组织内，大多数病例囊腔与正常的支气管相通，血供来自胸主动脉占74％，其余可来自腹主动脉；叶外型少见，有本身的脏层胸膜，独立于正常肺组织之外，囊腔大，除了来自胸主动脉或腹主动脉的血供外，也可来自胃左动脉或肺动脉，囊腔一般与正常支气管不相通，该型50％合并有漏斗胸畸形。
二、成人肺隔离症的临床特征肺隔离症的病变部位多见于左侧，患者的临床表现取决于病灶的类型及继发性改变。大多数叶外型肺隔离症在儿童时期就被确诊，可能与压迫肺引起呼吸窘迫有关，也有可能因为合并其他先天畸形而被间接发现。
叶内型肺隔离症多见于青壮年，可能因为隔离肺尚未与支气管相交通而无症状或症状轻，导致儿童时期无症状，成年后出现症状。因其与支气管有正常或病理性通道，局部易反复发生感染，常见的首发症状通常为慢性肺炎或反复发作的肺部感染，表现为反复发作的发热、咳嗽和咳痰，迁延不愈。病灶较大者，压迫邻近正常肺组织时，则出现胸闷、气短。少数患者由于隔离肺为体循环发出的异常迷走动脉供血，血管压力较高，可发生心力衰竭；另外，除与感染相关外，还可能因体循环系统压力较高导致异常肺组织的毛细血管容易破裂出血，可导致咯血或胸腔内大量出血等。
临床上叶内型肺隔离症在成年人的比例高于儿童，这也是成人和儿童肺隔离症在特征上的差别所在。与叶外型肺隔离症不同的是，叶内型肺隔离症没有明显的性别差异，而且通常不伴有其他先天性畸形，动脉血供多数来自胸主动脉和腹主动脉（也有少数可来自腹腔干或脾动脉、冠状动脉或锁骨下动脉，但临床比较少见）。
三、成人肺隔离症的诊断肺隔离症的诊断主要在于显示其异常的迷走供血动脉，因此影像学检查发挥非常重要的作用，尤为重要的是能为手术治疗提供最关键的供血血管的形态走行。
胸部X线平片是诊断肺隔离症的最基本方法，但不能确诊。凡遇到位于左、右肺下叶后基底段的不规则阴影者，有囊性表现或实性软组织肿块影，也可有液平，尤其在其与膈肌、主动脉有索状影相连时，均应考虑到肺隔离症。
目前，CT检查现已成为肺隔离症的主要诊断手段，普通CT扫描有助于诊断，但是确诊需要依靠CT增强扫描后的血管成像。胸部螺旋CT增强薄层动态扫描通常可以明确异常供血动脉分叉位置，结合三维重建可清楚地显示异常供血动脉的起源、走向和回流静脉的情况等，在临床上较为常用。（见下图）
主动脉造影术是诊断本病的“金标准”，可观察迷走供血动脉的数量、形态、大小和走行，但属于有创性检查，且不能同时显示肺内病变的情况。因此，术前检查时可同步进行主动脉和肺动脉选择性造影，确定拟栓塞或拟隔绝的迷走供血动脉并准确测量该血管直径。
因此，随着影像学技术的发展，增强CT＋三维重建相对于其它影像诊断方法对肺隔离症的诊断具有极高的临床应用价值，甚至可取代有创性的选择性血管造影检查，是目前最主要的肺隔离症诊断方法。
临床上出现以下情况的患者应该行增强CT＋三维重建以明确诊断：
①反复发作的局限于左肺下叶的肺感染；
②发热、咳嗽、咳痰，甚至咯血；
③抗炎治疗后，症状改善，但左肺下叶的团块、囊性肿块不消散；
④对于中老年人，如有咳嗽、咳痰的症状就诊，胸片示左下肺或右下肺实质性占位，其病变位于脊柱旁，除了考虑肺癌可能性外，还考虑诊断该病。
四、成人肺隔离症的治疗由于叶内型肺隔离症多与支气管相通，可造成肺部反复、持续感染，甚至大咯血，且体-肺分流会引起血流动力学、血液氧合状态异常，并随年龄的增长而加重，会造成心功能受损、甚至死亡。而叶外型肺隔离症患者常合并其他先天性畸形，如不进行手术治疗，预后更差。因此，肺隔离症一旦确诊，无论是叶内型还是叶外型患者，外科手术切除是首选的治疗方式。
一般认为确诊或拟诊的叶内型肺隔离症应在控制感染的基础上（1～2周）尽快手术切除肺叶，叶外型则可随访观察，出现压迫等症状时手术切除病灶。手术的关键是分理异常血管避免意外发生。
大部分异常动脉均经下肺韧带进入隔离肺。由于反复感染、肺与周围组织粘连严重，解剖分离及手术野暴露困难，所以应仔细、全面、轻柔的寻找异常动脉。特别是下肺韧带、膈肌附近不要满足只找到一条异常动脉，应仔细寻找有无其他血管以免遗漏。切忌在游离分界不清前，盲目钳夹和切断缝扎，易造成血管的损伤，特别是存在来源于腹主动脉的供血动脉时，损伤后可能回缩入膈下，造成无法缝扎而致大量出血。异常血管极易退化变性缺少肌层使血管壁脆而硬，结扎时线紧松应适度，以免引起术中及术后出血。
相对于传统开胸手术切除隔离肺段或肺叶，近年来，随着胸腔镜经验的积累及内镜手术器械的不断完善，由于创伤小，胸腔镜下肺叶切除术也是一种理想的手术方式。Wan等首先报道了采用胸腔镜治疗肺隔离症的方法，此后陆续有采用胸腔镜微创手术的报道。Franca等报道了利用达芬奇机器人行肺隔离症切除术。虽然达芬奇机器人有精准、稳定等的优势，但其平时维修耗费大，经济效益差，难以普及。
由于迷走供血动脉直径粗、肌层薄和弹力纤维发育差，与下肺韧带有不同程度的粘连，剥离时易损伤而导致大出血，手术创伤及风险较大。因此，随着心导管技术的不断发展，使采用血管栓塞术或覆膜支架腔内隔绝术治疗肺隔离症成为外科手术的一种有效替代治疗措施，通过栓塞或腔内隔绝其迷走供血动脉，使异常肺组织缺血、坏死、萎缩和机化，最终临床治愈。
成人肺隔离症的介入治疗可在局部麻醉下穿刺右股动、静脉建立介入治疗通道，首先行右心导管检查与肺动脉造影术，了解两侧肺动脉压力与肺动脉供血区域。然后行主动脉造影术，观察迷走供血动脉的数量、形态、大小和走行，以确定拟栓塞迷走供血动脉、选择栓塞的部位、准确测量该血管的直径。选择合适的输送鞘管和封堵器，在X线透视指引下完成介入治疗。在封堵器的形态和位置合适后再次主动脉造影了解封堵效果，同时观察患者的生命体征，尤其是动脉血氧饱和度的监测。在生命体征稳定，且患者无不适反应后释放封堵装置。
对于迷走供血动脉开口向上，经股动脉送入有困难的患者，可选择经桡动脉送入输送鞘管，鉴于桡动脉较细，受物理刺激后易痉挛，如果迷走供血动脉较粗，选择的封堵装置较大者，还是建议从股动脉建立治疗通道，选择一些特殊导管（如AL冠脉造影导管等）便于建立轨道。封堵装置可根据迷走供血动脉的形态，内径较小者可选择弹簧圈；管径较大者可合适型号的AmplatzerPlug（血管塞）完成栓塞，封堵装置直径选择应大于靶血管直径2-6mm为宜。
如果迷走供血动脉数量多，也可以选择合适的覆膜支架进行主动脉腔内隔绝术。如果患者已有反复感染者，鉴于栓塞后的残留感染灶难以清除，易诱发再次感染，则不宜作介入治疗，而应选择手术切除。由于介入栓塞治疗亦有难以进行有效彻底地栓塞或误栓其他血管的可能，因此需要严格掌握介入治疗适应症，并需要更多病例的随访结果来评估其长期疗效。
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