本文作者为首都医科医院心脏中心柏松、彭云、郭健、宋振江、郑佳、丁楠和李晓峰，本文已经发表在《儿科学大查房》年第一期。
目的血管环是一组少见的先天性心血管畸形，临床表现多样，易漏诊及误诊。本研究对本中心过去8年对血管环的诊治经验进行了回顾性分析。
方法回顾年5月至年4月，对91例血管环患儿（男61例）进行的手术治疗，其中23例（25%）合并有其他心脏畸形。
结果4例患儿术后早期死亡，其余87例痊愈出院。在随访中，26例患儿间断出现呼吸道症状，但对生长发育及身体活动无显著影响。无患儿接受再次手术。
结论血管环的误诊率和漏诊率比其他先天性心脏疾病要高。对临床高度怀疑病例应行心脏CT以确诊。目前手术治疗可取得良好效果，但一部分患者术后可能仍有呼吸道症状存在。
背景
血管环是一组气管和（或）食道被大血管包绕并压迫的先天性畸形，约占先天性心脏病的1%[1]。在我国，该畸形的发病率较低，大概仅仅有0.1%，因此，关于血管环的文献报告很少。对于临床上高度怀疑为血管环的患儿，需要进行相应的检查以鉴别是否存在血管环。
方法
根据国际先天性心脏病手术命名和数据库委员会提供的血管环分类方案，对全部患儿进行分组（见表）[2]。年5月至年4月，91例血管环患儿接受治疗，平均年龄8个月（43d~56个月），平均体重为（8.4±3.5）kg（3.5~15.0kg）。91例患者中有23例患者伴有心内异常（25%）。
多数患儿因为反复咳嗽、气促、喘鸣，反复呼吸道感染而入院。患者通常被诊断为肺炎、支气管炎、哮喘或气管异物并进行治疗。部分患儿因吃固体食物发生吞咽困难而就诊。大多数患者在确诊医院。
心脏计算机体层摄影（CT）是常规检查，特别是在术前。本组所有患者均进行心脏CT与三维重建检查（见图1~图5）。在所有患者中均显示出血管异常。同时，患者还接受超声心动图检查，以评估相关的心内畸形。部分患者需接受食道造影和气管镜检查。手术方法如下。
双主动脉弓（n=33）：其中28例双主动脉弓的患儿，右弓为优势弓，经左侧开胸进行手术；2例左弓为优势弓的患儿通过右侧开胸进行手术；1例双弓等势的患儿，经胸骨正中切口手术；另2例伴有心内畸形的患儿在体外循环下同时行心内畸形矫治手术。
右位主动脉弓伴左侧动脉导管韧带（n=17）：临床常见类型为食管后左锁骨下动脉和镜像分支。15例患者经左侧开胸进行手术治疗。通常，在切断动脉导管韧带和小心松解游离气管和食道周围组织后可使血管环松解。2例患儿经胸骨正中切口入路，在体外循环下同时进行心内畸形的修补。
无名动脉压迫综合征（n=2）：经胸骨正中切口手术治疗。切除双侧肥大胸腺，彻底松解无名动脉和气管前壁周围的组织，并将无名动脉固定于胸骨后壁。
迷走右锁骨下动脉（n=6）：走行于食管右后方，未对气管、食管造成压迫，未予处理，仅矫治心内畸形。
肺动脉吊带（n=32）：所有肺动脉吊带患儿均在体外循环下行手术治疗。术中游离左肺动脉并切断，经气管前方与主肺动脉吻合。无患儿接受气道重建。
双主动脉弓合并肺动脉吊带（n=1）：同时矫治两种畸形。
结果
4例（4%）患儿院内死亡。1例为肺动脉吊带合并室间隔缺损的患儿，同时伴有喉软骨软化、肺炎及呼吸衰竭，入院后行急诊手术，矫治血管环畸形及心内畸形，术后第3天因呼吸衰竭死亡。2例肺动脉吊带患儿，伴有环吊带复合体，因为残余气管狭窄导致患儿无法维持足够的通气量，术后患儿家长放弃治疗。1例迷走左锁骨下动脉患儿合并法洛氏四联症、喉软骨软化，患儿死于呼吸循环衰竭。
其余87例患儿术后恢复良好，无晚期死亡病例。平均住院日为（18.8±9.3）d（6~37d）。大部分患儿术后症状明显改善；部分患儿在出院时仍有呼吸道症状。随访2~80个月后，症状明显改善，仅26例患儿仍有间歇性呼吸道症状，但对生长发育或体力活动没有影响。所有患儿均未接受再次手术。
讨论
（内容图表有略，具体请见全文）
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