《中国医学论坛报》通讯员樊丽达
日前，同济医院成功施行一例罕见的完全性肺静脉畸形异位引流心脏手术，使6岁患儿重获新生。
患儿宁宁出生后不久，口唇稍显青紫色。2岁多时，稍跑动就会出现呼吸困难、紫绀加重。医院检查后诊断为先天性房间隔缺损。宁宁的症状随年龄增长逐渐加重。
医院心外科就诊后，查体见口唇和四肢末梢轻度紫绀，左前胸壁明显隆起；心脏彩超示房间隔缺损，且左、右肺静脉完全错位。本应开口在左心房的左、右肺静脉通过一垂直静脉搭到无名静脉上，经此从上腔静脉回到右心房，由此造成右心房巨大，左心房因没有得到足够的血液而发育不良。因此患儿出现了口唇紫绀、呼吸困难等症状，大部分心脏血液流向肺动脉，造成肺动脉高压。
患儿心脏彩超
据负责手术的心外科冯晓东教授介绍，该例病情罕见，患病率约百万分之一，50%的患者生存期不足5年。通常很早就会出现明显症状。该患儿能生存至6岁的原因在于其左右心房中间的缺损使得错误流入右心房的血液能部分回到正常的左心房。但随着患儿逐渐长大，运动量和血容量增加，仅通过该渠道供血已完全不能满足成长需要，并导致上腔静脉严重瘤样扩张。如不及时治疗，将会出现严重肺动脉高压从而失去手术机会。
经过详细术前诊断与准备，冯晓东教授担任主刀与其团队完成了手术。术中探查非常重要。医生首先结扎肺静脉与体静脉间的连接通道（垂直静脉），让肺静脉总干与左心房吻合，又将肺静脉异位回流的氧合血液纠正到左心房；再闭合房间隔缺损，并适当将左心房成型扩大，使其能容纳肺部回流血液，避免术后肺水肿；心肺转流后再分离垂直静脉，钳闭主动脉后，结扎静脉，切开肺总静脉，使肺静脉血回流通畅。手术成功的关键是肺静脉与左心房的吻合口要足够大，直径不小于垂直静脉的口径。
手术历时4个小时，在医护人员的精心陪护下患儿脱离生命危险，顺利康复出院。
医生正在为患儿进行手术治疗
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