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胎儿先天性肺囊腺瘤

先天性肺囊腺瘤(congenitalcysticadenomatoidmalformation),简称CCAM,为良性且非肿瘤性质异常肺组织;可伴支气管样气道异常增生的组织学特征,进而提示正常的肺泡发育受阻;

病因及分型

CCAM为进展性畸形,通常因末端支气管样气道异常增生所导致,单双侧均可发生,且单侧病变多见;stocker将CCAM分为三种类型,I型为大囊型,其内可见巨大囊肿,多数为2—10cm,II型为中囊型,囊肿多为1.2—2cm,III型为小囊型,其内有大量小囊肿,且不超过5mm,且呈实质性改变。

超声表现

I型声像图可表现出多个大囊肿(多为2—10cm),囊厚且光滑,并且于囊叶间可见正常的肺组织回声;II型可由直径2cm囊肿所构成,囊肿之间可见不规则肺组织样回声;III型由小囊肿构成(5mm),病变侧血流可不丰富;CCAM有时可造成横膈向下移位,并且向腹部突出;若囊肿增大,胎儿心脏可移位,同时对侧肺脏经压迫可造成发育不良;此病常可合并羊水增多及胎儿腹水;

CCAM可迅速增长压迫周围肺组织,可使心脏静脉回流受阻,可合并心功能不全的表现(如静脉导管a波流速降低或反向)及产生非免疫性水肿;并且此病要与膈疝、水囊瘤及其他胸腔内囊性病灶进行鉴别。

预后

CCAM与其大小、纵隔移位程度及胎儿水肿,均为判断预后的重要指标,如果胎儿合并水肿及肺发育不良,预后则不良,若肿块较小,并且无合并其他畸形者,则预后良好。

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