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科普一种罕见血管疾病科默雷尔憩室

今天给大家科普一种发生在胸主动脉的非常罕见血管疾病-科默雷尔憩室(KommerellDiverticulum)

什么是科默雷尔憩室(KD)???

首先让我们认识一下疾病发生的部位---主动脉!!!

升主动脉动脉是起于心脏左心室全身供应血液的重要大动脉,主动脉弓向上分出三支重要血管分别是头臂干、左颈内动脉、左锁骨下动脉主要供应头部及上肢血液,主动脉弓向下走行为腹部腹主动脉供应组织器官及下肢血液。

为什么说我们本次主角-科默雷尔憩室(KD)为罕见疾病呢??

因为它的发生需要一个重要条件就是一种先天血管畸形——右位主动脉弓。

对于绝大多数人来说我们的主动脉都是向左发出的,右位主动脉弓在人群中发生率仅为(0.5-1%),而这部分人中约有十分之一会发生这种进一步的血管畸形,也就是说科默雷尔憩室(KD)在人群中的发病率约为0.1%!这个疾病早期并无明显症状,人们往往发现该疾病是在体检或医院就诊行胸部CT时发现的。

Kommerell憩室定义:

是胚胎后期由左侧第四动脉弓残余组织所形成的一种极为罕见的血管畸形。其由Kommerell于年首先描述。该病主要表现为胸主动脉瘤形成,而异常锁骨下动脉起始部的扩张,为该病的特征性表现。

Kommerell憩室症状!!!

常常表现为轻微的吞咽困难,胸部疼痛,呼吸不畅,或因解剖原因所致的周围结构受压等。此外,这种血管异常还可能导致灾难性的后果,如主动脉夹层形成或主动脉破裂等。

胸片提示患者的胸主动脉增宽、迂曲,但无心影增大(图1A)。胸部CT扫描显示其为右位主动脉弓,右锁骨下动脉和右颈总动脉分别从主动脉弓上发出(图1B);患者的胸主动脉存在瘤样扩张(图2A和2B),及跨越了主动脉弓的附壁血栓;而且,该动脉瘤已使其气管-支气管和食管出现了压痕。图片来源:丁香园”。

Kommerell憩室的治疗!!!

虽然疾病可怕,但随着医疗技术不断发展,还是有方法可以治疗的!

传统的方法为外科手术治疗,直接开胸修复血管畸形,但是俗话说杀敌一千自损八百!对患者损伤大。

随着现代医学不断发展,血管介入治疗以手术创伤小,患者术后恢复快,降低并发症发生率和死亡率,在全世界广泛开展,成为血管疾病治疗的首选,当然也包括科默雷尔憩室(KD)!

通过血管介入治疗,经过右大腿根部1cm大小切口从股动脉将支架输送到主动脉病变部位,隔绝科默雷尔憩室(KD)达到治疗目的!这种治疗方式同样可以用于治疗主动脉夹层形成或胸腹主动脉瘤!!

简单科普完毕,如有不足及错误之处,敬请指正!

科室专家简介:郭喜田,主任医师,医学硕士,介入科主任,滨州医学院兼职教授,威海市放射学会副主任委员,山东省医学影像学研究会介入放射学委员会委员,山东省医学影像学研究会微创诊疗学专业委员会委员,山东省抗癌协会肿瘤介入学分会常务委员。年毕业于白求恩医科大学介入放射学专业并获医学硕士学位,从事介入诊疗工作至今。擅长脑血管、大血管、周围血管疾病及肿瘤的介入治疗,如:急性脑梗塞的动脉介入溶栓治疗、颅内外动脉狭窄支架置入术、脑动脉瘤及脑动静脉畸形栓塞术、颅内静脉窦血栓的介入治疗、主动脉覆膜支架置入术、肾动脉狭窄的支架置入术、下肢动脉硬化闭塞症的介入治疗、下肢深静脉血栓及肺栓塞的介入治疗、上腔静脉综合征的介入治疗、大咯血、消化道出血的栓塞治疗、各系统肿瘤的灌注化疗及化疗栓塞术、食管内支架治疗食管良恶性狭窄、PTCD及胆道支架置入术、输卵管阻塞的介入再通术,TIPS等。主研或参与了科研课题七项,获威海市科技进步一等奖二项、二等奖二项、三等奖三项。获国家实用新型专利二项,其中获威海市第三届发明奖二等奖一项。在省级或国家级核心期刊发表专业论文10余篇。

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