正确答案：E鳃裂囊肿
病例解析
术中所见
术中见肿物位于胸锁乳突肌深面，呈融合状，边界欠清，与颈内静脉关系密切，可活动。
术中冰冻
慢性炎症，伴淋巴组织增生。
标本描述
灰红色不整形组织3块，体积共3.7×2.8×1.2cm，其内扪及结节3枚，体积分别2.7×1.2cm、2×1.6×1.3cm、1×0.8×0.7cm。
病理诊断
淋巴组织增生明显伴淋巴滤泡形成，灶性区纤维囊壁样改变，被覆复层鳞状上皮组织，考虑鳃裂囊肿
最终临床诊断
鳃裂囊肿伴感染
一鳃裂的组织胚胎学与解剖胚第4周时，扁平状的胚盘卷折为圆柱状。因脑泡的发生及其腹侧间充质的增生，使胚体头
端弯向腹侧并形成一个位于口咽膜上方的较大的圆形隆起，称额鼻突。与此同时，心脏的
发育使口咽膜下方也形成一个较大的隆起，称心隆起。
大约在第22～29天，原始咽两侧的间充质迅速增生，在额鼻突和心隆起之间，由头端至尾
端先后形成6对背腹走向且左右对称的弓状隆起，称鳃弓，鳃弓之间的凹沟称鳃沟。人胚前
4对鳃弓明显，第5对出现不久即消失或不出现，第6对则很小，故常称1、2、3、4、6五对
鳃弓和1、2、3、4四对鳃沟。
各鳃弓来源的骨和软骨，以此确定四条鳃裂骨性范围
好发区域范围
分型
第一鳃裂囊肿
外耳道至颌下三角，多位于下颌角后部
I型
来源于外胚层
II型
来源于内胚层和外胚层
第二鳃裂囊肿（最常见，约占95%）
颌下区至舌骨水平，多位于胸锁乳突肌中份前缘
I型
位置表浅，胸锁乳突肌前、颈阔肌深面
II型
较常见、部位典型，位于胸锁乳突肌前面，颈动脉间隙外侧和颌下腺后方
III型
位于颈动脉和咽侧面之间
IV型
位于咽粘膜间隙
第三鳃裂囊肿
颈部中下，颈动脉后方
第四鳃裂囊肿
起源于梨状隐窝和舌骨骨膜，向下沿食管鞘下行至纵隔，左侧多见
二鳃裂囊肿的临床表现属于先天性疾病，系胚胎发育过程中鳃弓和鳃裂未能正常融合或闭锁不全所致。
可发生于任何年龄，但常见于20～50岁，以30岁左右多见。
主要症状为颈部或腮腺区无痛性肿块，大小不定，可缓慢生长。
囊内大多数呈清亮黄色浆液，少数为白色乳状液或黄褐色粘稠液体。
常合并有瘘管，继发感染常发热，疼痛，瘘管有浓性分泌物和粘液流出上皮可癌变。
三鳃裂囊肿的影像表现单个囊性病变，圆形。
水样密度，密度均匀，边缘清楚。
增强扫描后囊壁轻度强化，囊内容物不强化。
合并感染时囊液密度增高，囊壁明显强化或不均强化。
小部分见鸟嘴征或尾巴征，即病变卷曲组织的边缘，鸟嘴尖端指向颈内外动脉。
四鳃裂囊肿的影像鉴别诊断1肿大淋巴结类病变
恶性肿瘤淋巴结转移
有恶性肿瘤疾病。
颈部出现坚硬肿大淋巴结，初起常为单发、无痛，可推动，逐渐进展并侵及周围组织，部分相互融合、坏死。
CT常表现淋巴结肿大或稍大；密度不均；轮廓变形或包膜变模糊、毛糙；数量增多；形态变圆。
女，61岁，鼻咽癌、颈部淋巴结转移
淋巴瘤
起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤。
主要表现为无痛性淋巴结肿大，肝脾肿大。
全身各组织器官均可受累，伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。
影像表现为多处淋巴结肿大，并且多为两侧对称性，多数明显肿大淋巴结已相互融合。
累及结外脏器时如消化道，难与同消化道恶性肿瘤病淋巴结转移相鉴别。
弥漫大B细胞淋巴瘤，扁桃体受累及
结核性淋巴结炎
多见于儿童及青壮年,可同时伴有肺、肾、肠、骨等病变或病史。
轻者仅淋巴结肿大，重者伴体质虚弱、营养不良或贫血,可有低热、盗汗、疲倦等。
可波及周围组织或与邻近皮杜粘连，扪及波动感，无红热及明显压痛，即冷脓肿。
影像表现为肿大淋巴结密度不均，增强后花环样强化或分隔样强化，可融合。
小部分病灶内见钙化。
男，47岁，淋巴结核
2囊样病变
淋巴管瘤
90%发生于2岁以内，单发或多发，形态欠规则，可呈浸润性生长，有“见缝就钻”的特点。
表皮样囊肿：多位于口底正中，病变常含有脂肪组织，而CT对脂肪组织检出敏感度高。
甲状舌骨囊肿：有其特定好发部位，位于甲状舌骨肌前正中线或旁正中线。
男，56岁，囊样淋巴管瘤
3肿瘤病变
血管瘤
由血管内皮细胞构成，属先天性良性肿瘤，海绵状血管瘤较多见。
由囊性扩张的薄壁血管构成，有时可有血栓形成、机化或钙化，并可见静脉石。
颈部血管瘤可位于皮下或颈部深层软组织。
诊断要点：1：病灶形态2：病灶强化形式3：静脉石。
女，60岁，右颈部包块镜下见血管扩张，血栓形成伴机化，不除外血管畸形
颈动脉体瘤
常见于颈总动脉分叉部，多为青壮年，女性多于男性。
临床症状为无痛形肿物，可压缩，与皮肤无粘连。
常呈椭圆形软组织密度肿块，边界清，形态规则。
因肿块血管丰富，增强后明显强化。
女，35岁，颈动脉体瘤
神经鞘瘤
起源于神经鞘施万细胞的良性肿瘤.
类圆形，软组织密度肿块。
边缘光滑锐利，可压迫邻近结构疼痛及局部神经受压症状。
肿块较大可发生中心坏死，CT及MRI增强检查肿块有强化，坏死区不强化。
男，57岁，1年前无意中发现右颈部肿块，自觉压痛明显，按压伴右肩放射痛。术后病理：神经鞘瘤，凸向右侧椎间孔生长伴椎间孔扩张
五总结国外学者Skondalakis对颈部肿块的诊断总结出一条“80%规律”：
①对于非甲状腺的颈部肿块，有大约20%属于炎症、先天性疾病；而其余80%属于真性肿瘤。
②对于属于真性肿瘤的病人中，又有大约20%属于良性肿瘤，80%为恶性来源；同时与性别有关，女性约占20%，男性占80%。
③在颈部恶性肿瘤中，有20%为颈部原发，而绝大多数为来源于全身其它部位恶性肿瘤的转移灶（占80%）。
④颈部的转移灶有80%来源于头面部，20%来源于人体躯干部位。
病例提供
作者
刘囡囡/任静
医院
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