肺动脉瓣狭窄既肺动脉口的狭窄,占先天性心脏病的5%-8%,其中90%为瓣的狭窄,即三个肺动脉瓣增厚,交界处融合心脏收缩时,由于瓣膜打不开,而呈园顶征心脏杂音是主要体征,心电图表现右室肥厚,心脏x线片示肺血少,右心扩大,肺动脉段垂直样扩张,超声心动图可明确诊断肺动脉瓣狭窄可根据右室与肺动脉之间的压力差分为轻,中,重压差0.75千帕(超过10毫米汞柱)可诊断为肺动脉瓣狭窄,压差10-50毫米汞柱为轻度狭窄;左室收缩压水平50为中度;大于左室收缩压水平为重度除重度肺动脉瓣狭窄之外, 患儿临床症状很轻,有时可有运动后气喘等重度病人因右室、右房压力升高使房间隔上的卵圆孔捡开,出现右房的血流入左房,而表现口唇及指趾甲青紫重度狭窄患者亦可伴有心力衰竭,如浮肿、腹水、肝大等肺动脉瓣狭窄的治疗,目前越来越倾向于球囊导管成形术扩张术使粘连的肺动脉瓣撕开,而解决了狭窄问题,除个别病例失败外基本成功,再狭窄率极低,因此目前基本替代了手术治疗只有瓣膜发育不良、瓣环过小的病例,可能需手术治疗
